钟彦文主任医师
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乏特氏壶腹周围癌，系指乏特氏壶腹、胆总管下端、十二指肠乳头及其附近的十二指肠粘膜等处的癌肿。这些来源不同的肿瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有着相同的临床表现，外科治疗的方式也难以将其截然分开，故统称为壶腹周围癌。
该病发展缓慢，黄疸出现早，手术切除率70%左右，五年治愈率达45～55%。而以往曾习惯将胰头癌亦包括在内，然而实际上两者在肿瘤细胞生物学特性、疾病病程、手术切除率、根治性手术、预后等均有明显不同，胰头癌发展快，迅速出现周围组织、淋巴结或远处器官（肝、肺等）转移，黄疸出现晚，多数病人确诊时已是中、晚期，手术切除率仅20%左右，五年治愈率不到10%，故本文不把胰头癌列入讨论的范畴。
1.临床病理学概述
内镜下观察，肿瘤形态上大致分为四型：肿块型、溃疡型、混合型和特殊型（图1，图片来自《ERCP临床诊疗图解》），临床上以混合型最为常见，多数肿瘤比较巨大，内镜下容易诊断（图2、3），部分比较隐匿，需要进行细胞学刷检才能明确诊断。壶腹癌多为腺癌，大部分为高、中分化的腺癌，低分化的腺癌约占15%，组织学分类除腺癌外，余为乳头状癌、粘液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、类癌。由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，导致胆汁和胰液的引流不畅，以至引起梗阻性黄疸,、高淀粉酶血症，重者可造成肝功能损害或胰腺炎；肿瘤直接浸润肠壁形成肿块或溃疡，加之消化液、食物的机械性损伤，可引起十二指
肠梗阻、局部溃烂与上消化道出血等。其转移方式有：①直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。②区域淋巴结转移如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移。③肝转移。晚期可有更广泛的转移。
（图1－图4附后）
2.临床表现及诊断
发病年龄多在40～70岁，性别差异不明显，临床上绝大多数病人是以无痛性黄疸，肝脏、胆囊肿大，间歇性胃肠道出血为主要症状，同时伴有上腹部饱胀、纳差、消瘦。在我国有半数病人从症状出现到确诊大约3个月左右；还有10%的病人辗转到大型医疗中心得到确诊和根治性治疗时大约一年以上。临床主要特点如下：
2.1.无痛性黄疸：较早出现，进行性加重，但少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，初诊时多被误为
胆石症或肝细胞性黄疸。可有尿色深、粪色浅及胆盐在皮下沉着刺激神经未梢而出现皮肤搔痒。
2.2.上腹饱胀、隐痛：早期有部分病人（约40%）可因胆总管扩张或因胰液排出受阻致管腔内压升高，而产生剑突下钝痛，可向背部放射。进食后较明显，但多未引起重视，后期因癌肿浸润范围扩大，或伴有炎症而疼痛加重，才出现不可忍受的背脊痛，但多不是早期表现。
2.3.发热伴
寒战：合并胆道感染（约20%）或邻近部位的炎症，可有寒战、高热，甚至出现中毒性休克，有的病人还以此为首发症状。
2.4.消化道症状：因胆汁、胰液不能正常参与消化过程，病人有食欲不振、饱胀、消化不良、腹泻、乏力及体重下降。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便，潜血试验阳性，并出现继发性贫血；如果发生腹膜转移或门静脉转移可出现
腹水。
2.5.肝脏、胆囊增大：为胆管梗阻、胆汁瘀滞所致，常可触及肿大的肝脏及胆囊，
肝质地硬、光滑。
2.6.化验、影像学、内窥镜检查：根据上述症状及体征，医生可获得初步印象和判断，为进一步明确诊断，还需作如下检查：
①化验检查：白细胞增高，中性粒细胞增高，红细胞减少贫血；早期淀粉酶可升高；肝功能表现为酶类升高，总蛋白、白蛋白下降，血清胆红素一般多在13.68μmol/L（8mg）以上；大便潜血试验约85～100%患者为阳性。
②B超检查：提示肝内外胆管全程扩张，肝脏增大，胆囊充盈肿大明显，排除因胆结石所致，有经验者（医师）可观察到壶腹部的癌块。
③CT检查：可观察肝内外胆管扩张的程度，梗阻的确切层面，与胰头的关系，对鉴别胰头癌有意义，可大致显示壶腹及十二指肠内肿瘤的位置与轮廓。增强扫描可观察病灶周围的血管有无侵蚀、淋巴结转移等。
④MRCP检查：有条件时可进一步，全面了解胆管树的情况如梗阻的部位、肿瘤的范围、有无转移等。常规的上述3种无创检查，可相互印证达到初步确诊的目的，并对手术的方式、切除的范围、手术的效果和预后提供评估的依据。
⑤内窥镜检查：经十二指肠胆胰管造影（ERCP）可以窥视十二指肠内侧壁和乳头病灶的情况；并可活检、得到组织细胞学证据；可更直接得到肿瘤对肠腔、胆、胰管侵犯的范围；对确定诊断，制定和完善外科治疗的方案有至关重要的意义。同时，可置入鼻胆管或临时支架，行术前胆道减压、减黄，对控制胆道感染、改善肝脏功能，纠正和调整好机体的内环境，增强病人机体对大手术（胰十二指肠切除）打击的承受能力，减少术后并发症，促进术后康复亦有积极的意义。
2.7.鉴别诊断：由于本病有上腹闷胀不适，黄疸，有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高，可误诊为胆管结石；有时易与胰头癌相混淆；也有误为胆管癌，肝癌的、甚至误为传染性肝炎。临床上可根据病史，临床症状、体征，结合肝功、肝酶谱，病毒性肝炎的检测指标，AFP、CEA、CA199等肿瘤指标，B超、CT、MRCP等影像学可以达到鉴别诊断和确诊的目的。但是，最有价值的方法就是电子十二指肠镜检查（ERCP）,外科医生可以直接观察肿瘤的大小、形态、生长范围；获得组织细胞学诊断;同时完成术前胆道减压、减黄处理。
3.外科围手术期治疗：
3.1.术前准备：本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗，因手术范围广，创伤大，加之患者长期黄疸，肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，故必须做好术前准备。如纠正水、盐代谢失衡，调整好人体内环境；给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，助消化药，强调给予维生素K（肌注或静滴）；必要时术前输血、血浆、白蛋白等予以支持，以纠正贫血及低蛋白血症；同时，对有内科并存疾病者（如心、肺、内分泌等）要给予积极的治疗和控制。尽管肿瘤是限期手术，但也要尽可能的满足手术适应症的要求，这对于减少术后并发症，促进组织修复有非常重要的意义。
3.2.手术治疗：根治性手术采取胰十二指肠切除术（Ｗhipple手术）或保留胃和幽门的胰十二指肠切除术（PPPD手术）。切除范围，通常应包括部分胃、十二指肠及空肠近端约10厘米、胰头部及胆管下段；术中肿瘤可切除性的评估：①先提起横结肠，观察肠系膜根部有否受侵；②切开胃结肠韧带在胰下缘显露肠系膜上静脉的可能性；③作Kocher切口，伸指摸诊探查胰头后面钩状突情况；④分离并暴露胰头上缘，纵行切开肝十二指肠韧带了解门静脉和胆总管。经全面探查估计，对可切除者决定选择何种术式，同时视情况加第1、2站区域淋巴结清除。
消化道重建手术按胰腺残端空肠吻合、胆管空肠吻合、胃空肠吻合的顺序，我们通常重建的方式，是在距屈氏韧带10cm处切断空肠，把切除的近端空肠、全十二指肠、胰腺头部移出手术野。再将远端空肠经原十二指肠横结肠系膜根部、屈氏韧带出口处拖入，利用原十二指肠的空间位置分别做胰腺空肠和胆管空肠吻合，在距胰、胆吻合口30cm以上处提起远端空肠袢与胃做结肠前端侧吻合，仅需3个吻合口完成消化道重建（图4）。胰腺切端的处理方法有：①胰腺远端与空肠作端侧吻合（粘膜对粘膜端侧缝合）；②胰腺远端与空肠作端端吻合（包括空肠胰腺端端套入捆邦式）；③在胰管内放置0.3～05的硅胶管作支撑和引流。
3.3.术后处理：胰十二指肠切除术后常见并发症是吻合口漏（胰肠瘘、胆肠瘘、胃肠瘘）上消化道出血、肝功能衰竭（腹水，肝肾综合征），其次是腹腔感染、切口感染或液化、胸水、肺部感染等。近年来，由于新的围手术期治疗和监护技术的进步，壶腹周围癌的手术死亡率和并发症发生率均有显著下降。外科医生术后一切工作的中心就是围绕着预防吻合口漏、防治并发症。因此，促进吻合口的生长修复，维持和改善肝肾功能，防止和控制感染，保持水电平衡和机体内环境稳定，是医生在病人整个围手术期都要关注和思考的问题。
附：图2
附：图3
附：图4
胰头癌被“选择”掉了，切除率提高了，预后也貌似理想多了，但PD呢，也不太完整了吧
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