时间 : 2009-12-04 19:34:50 来源:www.runsky.com
混合结缔组织病是一组具有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病或其他部分结缔组织混合症状,血中有高滴度ENA抗体,尤其是抗核糖蛋白抗体阳性率最高。肾受累少,对皮质激素反应好,预后良好。
1.系统性红斑狼疮样表现,面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。
2.系统性硬皮病样表现,85%有雷诺氏现象,早期即有,手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样,食道蠕动减慢。
3.皮肌炎样表现,眼睑紫红色水肿性斑,指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑,近端肌无力,肌痛。
4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累,可全身乏力和发热。
5.高效价抗nRNP抗体(有特征性),抗核抗体呈斑点型,且滴度高,血清肌梅升高,贫血,白细胞下降,γ球蛋白高,血沈快。
诊断依据:1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状,难以确诊属哪一种疾病。
2.明显早期即有雷诺氏现象,手指硬性肿胀,如腊肠样,面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。
3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体,且滴度高,即可确诊。
治疗原则:1.一般治疗;2.血管扩张药、抗炎药、软化皮肤药物;3.对症治疗;4.支援疗法。
用药原则:1.一般轻型病例可用框限“A”皮质激素,雷公藤、复方丹参片,加强保暖,勿受寒,及过劳和支援疗法;
2.伴发、肺、心、脑、胃肠道病例可用秋水仙,加大激素量和免疫调节药及选用框限“B”及“C”等;
3.以往认为本病预后好,最近发现死亡率达4 ̄7%,可因肺动脉高压,肾功不全,心肌炎、心梗、心衰、结肠穿孔、脑栓塞、泛发性血管炎等严重并发症而死亡。
辅助检查:1.一般可疑病例可用框限“A”即可确诊;
2.伴发、肺、心、脑的严重患者可酌情选用“A”、“B”和“C”项检查。
疗效评价:1.治愈:症状消失,皮损消退,实验室检查恢复正常;
2.好转:大部分症状消失,皮损消退50%以上,实验室检查趋向正常;
3.未愈:症状未完全消失,皮损消退<50%,实验室检查改善,或未全恢复正常。
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