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时间 : 2009-12-04 01:23:46 来源：life.qianlong.com

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了解什么是混合性结缔组织病http://www.qianlong.com/2009-08-1016:28:46千龙网　　混合性结缔组织病的命名在1972年，Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病。多年来，尽管对混合性结缔组织病是上述某个病的早期表现或为某病的亚型，还是一独立的病种，尚存争议，但多数学者仍接受了这一命名，因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症，实验室检测到ANA、RNP抗体的阳性率均为100%，肺功能（50%）及肺薄层CT（42%）提示肺间质病变，可见其临床、实验室及器械检查均符合混合性结缔组织病的特点。本组病例的诊断标准参照Sharp1986年的诊断标准。笔者认为Sharp方案操作性强，但也易造成理解上的偏差。如Sharp方案有对“肌炎”的要求，给人的印象是混合性结缔组织病可包含“肌炎”；而又强调抗Sm抗体阴性，似乎混合性结缔组织病又不可包含SLE。客观上，部分SLE或SLE与PM重叠，只要其存在高滴度RNP抗体，完全有可能符合1986年Sharp标准。故笔者认为对于已能独立诊断的SLE、RA、PM、SSc等疾病，虽可能同时满足混合性结缔组织病的诊断标准，但仍以不诊为混合性结缔组织病为妥；而对有上述疾病的混合表现存在高滴度RNP抗体又确实无法独立诊断的病例，则诊为混合性结缔组织病。　　混合性结缔组织病的肾损害极少，但文献却表明混合性结缔组织病的肾损害并非少见，发生率为10%～50%。造成两者不同认识的原因可能在于：①混合性结缔组织病确实存在肾损害；②对Sharp诊断标准理解的不同，因部分混合性结缔组织病的病例，又同时符合SLE的诊断标准，此时可表达为混合性结缔组织病的肾损害。事实上，混合性结缔组织病的肾损害确实存在。本组选择符合1986年Sharp诊断标准但同时不能确诊为SLE的10例初治病例，其常规检查未发现有肾损害。

　　行肾穿刺检查，结果会发现混合性结缔组织病确实存在亚临床肾损害，这种肾损害表现在肾小球、小管、间质、血管及免疫荧光均有累及；肾小球病理改变呈多样性，但以系膜增生型为主，国外也有类似资料。病理学上这种损害与同型狼疮肾炎（LN）之病理无差异，仅免疫荧光的阳性率（混合性结缔组织病60%）较LN（100%）少而血管炎性病变（混合性结缔组织病50%）较LN（29.7%）为高，两者间的差异可能系病变较轻和病例数较少的原因所致。