肌萎缩侧索硬化症的原因

时间 : 2009-12-04 15:18:18 来源：cn.mychemy.com

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肌萎缩侧索硬化症的原因

几年以前，人们曾经普遍地认为有一个原因可以解释所有的肌萎缩侧索硬化症（ALS）病例。今天，医生和科学家知道事情不是这样的。他们走到一起来研究导致肌萎缩侧索硬化症的原因。

1993年发现的SOD1基因为ALS打开了一扇窗户，这种基因是一些ALS病例的致病原因。20世纪90年代初以来，几个关于肌萎缩侧索硬化症的原因线索显现出来，并且大多数专家相信这些线索是互相联系的。

自由基自由基是带有电荷并且使它们不稳定、易于破坏细胞结构的分子。它们是细胞生命的一个正常部分，并且细胞通常能够压制它们中的大部分、把它们的数量控制在一定范围内。

过量的谷氨酸盐谷氨酸盐是神经系统中的一种普通物质，是神经元用来给其它神经元发送信号的物质。

神经细丝（Neurofilaments）的堆积被称为神经细丝（Neurofilaments）的蛋白质形成"脚手架"以帮助神经细胞保持它们的形状。

线粒体（Mitochondria）的缺陷在一个细胞的所有工作部分中，能量制造"工厂"线粒体无疑是最重要的--尤其对运动神经元这样的高能量细胞来说。线粒体存在于细胞最复杂、了解最少和最精致的部分中。细胞凋亡大多数细胞有一个内置的"自杀"机制，即程序性细胞死亡（programmedcelldeath），或编程性细胞死亡（apoptosis）。

免疫系统异常很多影响神经系统的疾病本质上是自体免疫的，即当身体的免疫系统错误地攻击自己的组织时，就发生了这些疾病。

病毒和其它传染物质几十年来，科学家猜测病毒可能在ALS和其它包含神经细胞恶化的疾病中起了作用。这个逻辑看起来是恰当的，但至今还没有病毒的证据。

毒素然虽重金属铅、汞和砷对神经系统是有毒的，但是极少的ALS（如果曾经有过）是它们引起的。

电伤害一些人在受到电伤害后得了ALS。这些病例需要进一步的研究。

基因除了可以直接导致ALS的基因外，几乎肯定还有基因的风险因素，或"易感因素"。

ALS会在家族中蔓延吗？在10%的情况下，ALS是"家族的"--即有家族史。几个和ALS有关的基因已经被确定或至少被定位在染色体的一个特殊区域。

基因SOD11993年，MDA资助的研究者们确定了染色体21上的一个基因。当它有缺陷（变异）时，会引起ALS。

其它引起ALS的基因

其它在有缺陷时可以导致ALS的基因在染色体2,9,15,18和X染色体上。

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