肌萎缩侧索硬化症

时间 : 2009-12-04 23:41:30 来源：www.moidu.com

[摘要]

・肌萎缩侧索硬化症疾病介绍

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾玻临床上常表现为上下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

・肌萎缩侧索硬化症疾病症状

・肌萎缩侧索硬化症疾病原因

由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。

・肌萎缩侧索硬化症疾病体征

一、病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现：
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际饥骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查：
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

・肌萎缩侧索硬化症疾病化验检查

1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

・肌萎缩侧索硬化症疾病诊断和鉴别诊断

有时需与颈椎并高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

・肌萎缩侧索硬化症的并发症

可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失而下肢反射亢进出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见多无客观的感觉障碍。

・肌萎缩侧索硬化症疾病的治疗

无有效疗法，以对症为主。
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

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