时间 : 2009-12-04 06:24:08 来源：www.daifumd.com
德国Grohme等最近报道了一例非同寻常的肌萎缩侧索硬化症（ALS）病例，进展非常缓慢，44年后仍生存，而且不需要人工营养及人工呼吸。 ALS是一种发生在成年人的进行性神经变性疾病，包括家族型及散发型。散发型ALS占已报道病例的90%～95%，平均发病年龄为58岁，平均病程为3～5年。ALS进展极慢，但病程超过20年者仅偶见报道，最突出的例子为著名物理学家StephenHawking。（NeuromusculDisord2001,11∶414）Grohme等报道的患者最初考虑为多发性硬化，但她的临床表现以及无MRI异常及脑脊液异常不支持多发性硬化。神经系统及神经生理学检查发现，球部、颈段及腰骶段有上、下运动神经元变性，根据修订的E1Escorial诊断标准，符合肯定的ALS。在临床及（或）基因方面已做了ALS相关疾病的鉴别诊断，其它疾病均被排除。病人没有家族史，且其SOD1基因没有突变，因此可以将其归为散发型。 尽管ALS患者的平均存活时间为3年，但8%～16%的患者存活期长于10年，他们中的大部分发病年龄较轻。需要指出的是，确切报道存活时间长达几十年的长病程的病例，可能给ALS患者，尤其是年轻患者带来希望。
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