利鲁唑(力如太)治疗肌萎缩侧索硬化症的疗效

作者:徐药师来源:本站原创更新时间:2009年08月07日

运动神经元病（MND）是发生在脊髓和脑部上、下运动神经元的一组缓慢发展、进行性加重的变性疾病。肌萎缩侧索硬化症（ALS）是运动神经元病的代表性病种，病因尚不明，治疗亦无明确针对病因的有效方法。长海医院采用利鲁唑（力如太）治疗肌萎缩侧索硬化症取得良好疗效。

病例选择：例1，男，54岁。进行性言语不清、右侧肢体无力伴全身肉跳8个月。查体：舌肌纤颤，四肢远端肌肉萎缩，右上肢肌力2级，余肢体肌力4级．双侧Babinski征（-）；例2，男，62岁。四肢无力4年，加重伴声音嘶哑、饮水呛咳2年余，查体：舌肌纤颤、萎缩，双大小鱼际肌萎缩．双上肢肌力2～3级，双Hoffmann征（+）；例3，女，55岁。吞咽困难、四肢无力1年余，加重伴呼吸困难2月。查体：舌肌纤颤、萎缩，四肢肌力3～4级，双Babinski征（+）；例4，女，42岁。全身无力4年，加重伴言语不清、吞咽困难2年。查体：舌肌纤颤、萎缩，四肢远端肌萎缩，肌力3～4级，Babinski征（+）；例5，男，52岁，四肢无力1年半，加重伴呼吸困难、咳嗽无力1年。查体：右手大小鱼际肌萎缩，右手握力4级，双掌颈反射（+）。所有患者受累肌肉肌电图检查均示神经元性损害。

此5例临床诊断明确的肌萎缩侧索硬化症患者均口服力如太（利鲁唑片）50mg，一日两次，连续用药12周，每月随访一次，每次随访均进行神经系统体格检查，评估患者的症状和肌力，并复查肝、肾功能和血常规。

结果显示：例1，服药2周后言语较前清晰，约1周后仍言语不清，以后症状和体征同服药前；例2，第1个月症状和体征同服药前，第2个月腰部沉重感减轻，梳头时上肢可以举过头，声音嘶哑、呛咳减轻，以后同服药前；例3，第1个月流涎加重，双上肢肌力4级，呼吸困难减轻，第2个月除呼吸困难减轻外症状和体征同服药前，第3个月症状和体征同服药前；例4，服药后3个月症状和体征同服药前；例5服药后24天因上呼吸道感染，痰阻窒息死亡。用药期间2名患者出现恶心、食欲下降，其中1名出现体重下降，但均未导致治疗中断，继续眼药后以上副反应逐渐减轻，停药后症状消失。

讨论认为，利鲁唑（力如太）能抑制谷氨酸释放，阻断兴奋性氨基酸受体，抑制电压依赖性钠通道的作用，从而对抗细胞内谷氨酸的兴奋毒性作用。国外的两项前瞻性、随机、双盲、平行分组、安慰剂对照的多中心临床实验表明，力如太治疗组患者在12个月及18个月时的存活率高于安慰剂治疗组患者，这种疗效在延髓首发型和肢体首发型患者中均可见到，每日100mg的剂量疗效最佳。但力如太并未能改善患者的运动功能。

力如太治疗延长了患者从轻或中等受损的健康状况进展到重或终末期的时间。实验显示相对于安慰剂组，力如太治疗组乏力、悉心、血清谷丙转氨酶（ALT）升高、厌食等不良反应较为常见。力如太组的患者中ALT升高的发生率增加，因ALT升高而终止治疗的患者数为3%。增高的ALT水平很少超过正常范围上限的5倍，低于此水平的ALT增高为可逆的，即使继续用力如太治疗．ALT水平也会在2～6个月内降至正常范围上限的2倍以下。