该症是脊髓前角细胞和脑干细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病,该病多发于中老年,快慢不一,可分别为进行性脊肌萎缩侧索硬化。该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元。上运动神经元有皮质脊髓束与皮质延侧索硬化症(PLS)或痉挛脊髓
瘫痪(SSP);后者为假性球麻痹(PseudoBP)。下运动神经元有脊髓前角细胞与脑干的桥脑、延髓的为进行性脊髓性肌萎缩症(SPMA)。上、下运动神经元同时变性时为肌萎缩侧索硬化症(ALS)。该症是经核和椎体束进行性损害引起的上、下运动神经元麻痹。病因与家庭因素、病毒感染、
免疫缺陷、金属中毒、些元素缺乏(细胞内酶系统的硫氢精中毒)等引起,损害脑干、脊髓神经和脊髓灰。
典型的病理改变是脊髓和延髓的下神经元变性,大脑皮层的椎体细胞受累,皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变,髓鞘脱失,麻和椎体束外,尚侵犯其它中枢神经的一部分(出现麻痹神经辖区临床症状),前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体,脊髓小脑束,克拉素黑质、苍白球、蓝斑、颅神经核等。
临床表现:
该症可分为散发型、关岛型和家族遗传型。
1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动,大、小鱼肌肉萎缩。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。
3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话时舌头在口中位置不正确讲话不清、喝水时会厌软骨覆盖气管不严水珠进入气管发生呛咳、呼吸吞咽困难、四肢或下肢椎体束体症、反射亢进,晚期瘫痪,延髓麻痹,呼吸危象。
另外,
多发性神经炎,脊髓灰质炎,周期性麻痹,脊髓空洞症,多发性肌炎都可导致肌肉萎缩。中医将上述病症统称为痿症。痿症就是指肢体筋脉弛缓,软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类症状。中医认为痿症的成因主要是由于“热”和“虚”,先天不足,后天失养脏腑亏虚,功能失调所致。
中医辩证可分为:
1、肺热伤津:肺主皮毛,宜发、升降,温邪上亢,首先犯肺、肺热叶焦、津液不足,气血失常,四肢五体失养而成痿。
病状主要表现为四肢痿软无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥或伴有发热、呛咳无痰、小便短赤、
热痛、舌红苔黄、脉细数。
治疗原则:清肺润燥,益气养阴。
2、湿热浸淫:湿热之邪损伤脾胃,运化不能,湿从内生,浸入筋脉,道路不利,影响气血运行和神经营养,致筋脉肌肉驰纵不收而成痿。病状主要表现为四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,不堪任用,肢体麻木,小便赤热涩痛,舌苔黄腻,脉濡数。
治疗原则:清热利湿,燥湿化痰。
3、脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血,主肌肉、四肢,脾胃虚弱,运化不能,气血生化之源不足,肌肉失养而成痿。
病状表现为:肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,伴有神疲倦怠,食少便溏,面色虚浮无华、舌苔薄白,脉细。
治疗原则:健脾生血,益气生肌。
4、肝肾亏虚:肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。
病状表现为:下肢痿软无力,不能久立,腰脊酸软。一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失。并伴有
头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调,舌红苔少,脉细数。
治疗原则:益肝补肾,滋阴清肺。
5、血虚血瘀:血虚则四肢失养、血瘀则阻脉络而成痿。
病状表现为:四肢软弱无力,手足麻木不仁,面色无华或唇紫,舌下瘀斑,四肢青筋暴露,脉涩驰无力。
治疗原则:补髓养血,祛瘀通络。
目前国内尚无治疗该症的特效药,国药“弥可宝”效果不理想,进口药“力如太”价格昂贵(每盒4800元),工薪层无经济实力服用(且疗效也不理想),我院研制的“蕤肌益髓系列专利中药”国家中药发明专利:200910015546.3)疗效确切,一疗程见效,症状减轻,继续治疗可至完全康复。
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