医学论文,有效治疗三年的肌张力异常一例报告

时间 : 2009-12-04 13:06:24 来源：www.fx120.net

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[摘要]

有效治疗三年的肌张力异常一例报告中华神经科杂志 1999年第5期第32卷病例报告作者：董继宏　秦震单位：200040 上海医科大学神经病学研究所　　患儿，女性，12岁，10岁(1993年)起，

有效治疗三年的肌张力异常一例报告

中华神经科杂志1999年第5期第32卷病例报告

作者：董继宏　秦震

单位：200040上海医科大学神经病学研究所

　　患儿，女性，12岁，10岁（1993年）起，站立及行走时两足内翻，足跟不能着地，上肢活动亦欠灵活。1年后，症状出现明显波动：晨起大致正常，午后出现双足内翻，行走困难，双手不能正常活动，夜间症状达高峰。于1995年3月15日收入我院。家族中无同类病史或其他遗传病史。体检：左上肢旋前肌张力及双下肢伸肌张力增高，余正常。入院后予左旋多巴0.125，每日4次治疗时，患儿能在2∶30pm后短暂站立，双足可轻度翻正，当剂量调整为0.2511am，0.1253pm和7pm后，第二天起至3pm尚能扶走。后将左旋多巴调整至0.2510am、1pm和0.1257pm后，症状到5pm出现。最后加量至0.37510am、1pm和5pm后症状完全消失。维持治疗3年，患儿能如正常儿童一般学习生活。1998年8月13日下午门诊随访时,神经系统体检无异常。

　　讨论：原发性肌张力异常可伴或不伴昼夜波动性。后者为通常所称的变形性肌张力异常，前者称Segawa综合征，或称昼夜波动性遗传性肌张力障碍，多巴反应性肌张力异常，占儿童或青少年肌张力异常的5%～15%，主要临床特点为：一般10岁前发病；女孩多见；肌张力异常始于下肢；明显的昼夜波动性：晨起大致正常或症状很轻，随白天延长而症状逐渐加重；多巴治疗效果异常显著：小剂量（50～100mg）可使症状完全缓解，持续多年仍有效;一旦中断治疗，症状重复出现。

　　患儿在剂量调整的第二天即出现症状缓解。我们根据患者自身的病情特点（午后发病），把首剂时间改为10am，并在午后间隔较短的时间内连续3次大剂量投药，使患儿症状进行性消失，而且3年来并未出现任何外周及中枢副作用。

　　Segawa综合征是锥体外系疾病中为数不多的可治性疾病之一。发病机制可能是遗传因素所致的黑质纹状体通路中，酪氨酸羟化酶或生物喋呤功能障碍。近年来，在日本、台湾都有不少报道。可以推论，系同一人种的中国大陆应有较多的发病人数。我们报道本例有效治疗的经过，希望这类肌张力异常能引起临床医生的注意，早期诊断和治疗。

（收稿：1998-12-02　　修回：1999-06-18）