佝偻病概述
维生素D缺乏性佝偻病是常见的儿童营养缺乏症。由于缺乏维生素D,引起全身钙、磷代谢失常和以骨骼改变为主的一系列变化。严重者致骨骼畸形,影响小儿正常生长发育,并使机体抵抗力降低,免疫球蛋白减少,易并发各种感染,且使其病情加重,病程延长,应积极防治。
由于儿保工作的大力开展,目前,重度佝偻病在我国已显著减少,但随着工业的发展,城市空气污染,房屋建筑密集,农村中予防工作尚未完全普及,轻、中度佝偻病的发病率仍然较高,北方远高于南方。
病因:
1.日光照射不足天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的,体内维生素D的主要来源是皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上,佝偻病的发病率则明显减少,但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收,影响其作用。地理环境(如雨雾多地区、北方地区)及季节(冬、春)与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季节长,日照时间短,户外活动少的地区,小儿佝偻病发病率明显增高。
2.维生素D及钙、磷摄入不足人体日常大约每日需400~800国际单位维生素D,但婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很小超过100IU,人乳中含维生素D0.4~10.0UI/d1,牛乳含0.3~4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少,远不能满足正常需要,因此必须于生后第二个月起另外添加维生素D,若未及时添加则很易造成不足。淀粉类食物含钙量不足,且含植酸较多,后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收;牛乳中比例为1.2:1,不利于吸收(最适吸收比例为2:1),故人工喂养儿佝偻病发病率较高。
3.维生素D及钙、磷吸收障碍小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性
呼吸道感染,肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。
4.其它肝和肾是活化维生素D的主要器官,有病时可直接影响维生素D的正常代谢,如婴儿肝炎综合征,肝内胆道闭锁等。
抗癫痫药物能缩短维生素D半衰期,激发肝细胞微立体氧化酶系统,使各种类固醇激素分介代谢增强,25-(OH)D3分介代谢也增加,导致1,25(OH)2D3生成不足,肠道钙吸收障碍而引起佝偻病。
骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比,生长快,需要量大,相对供应不足;未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足(胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得),故2岁以下小儿,尤其是旱产儿,佝偻病发病率较其它小儿为多。极小未成熟儿由于维生素D需要量大,再加肾1-羟化酶活性障碍,佝偻病发病充满可高达59.2%,且往往用一般剂量维生素D3不能达到预防目的,需给予1a-OH-D3来预防和治疗。
病理:
骨发生有二种方式:膜内成骨,颅骨、面骨等扁骨属此方式;软骨内成骨,长骨、短骨,不规则骨属此方式。上述二种不同的成骨方式具有相似的成骨过程,均由间充质细胞先分化成骨细胞,成骨细胞及其所分沁的基质与纤维组成类骨组织,钙盐沉着于内,使类骨间质成为骨间质,成骨细胞失去分泌作用成为骨细胞。
佝偻病的主要病理改是骨样组织增生,骨基质钙化不良。正常婴儿在其骨干与骨骺之间有一条软骨带,称为“骺板”,在骨骼的末端,软骨细胞迅速生长(增殖带),而在骨干端成熟软骨细胞整齐排列成柱状,成骨细胞放出磷酸钙而形成新骨。佝偻病时,患者血磷或血钙降低,钙磷沉积于骨受阻,成骨作用发生障碍,长骨干骺端骺软骨中,成熟肥大的软骨细胞和成骨细胞不能正常钙化,形成骨样组织堆积于局部,致临时钙化带增厚,骨骺膨大;长骨骨干由于骨质脱钙,骨皮质为不坚硬的骨样组织代替,致骨干易弯曲畸形,甚至发生病理性骨折。颅骨则由于钙化障碍而发生软化,并由于骨样组织在骨膜下堆积而致方颅和颅骨畸形。
症状:
(一)精神神经症状
为佝偻病初期的主要临床表现,可持续数周至数月,与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。以上症状虽非特异性表现,但在好发地区,可为早期诊断的参考依据。
(二)骨髂表现
1、头部
(1)颅骨软化为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿,以手指按压枕、顶骨中央,有弹性,如乒乓球样。但3个月以内婴儿,在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。
(2)头颅畸形由于骨膜下骨样组织增生,致额、顶骨对称性隆起,形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”。
(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。
(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。
2、胸部
(1)肋骨患珠肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起,象串珠状,以第7~10肋最显著。向内隆起有时可2~3倍于向外隆起,可压迫肺而致局部肺不张,并易患肺炎。
(2)胸廓畸形膈肌附着处的肋骨,因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷,形成横沟,称郝氏沟(Harrison氏沟),或肋骨下缘外翻;肋骨骺端内陷,胸骨外突,形成鸡胸;剑突区内陷,形成漏斗胸。
3、四肢及脊柱
(1)腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。以腕部较明显,亦易检查。
(2)下肢畸形下肢长骨缺钙,且因承受重力作用,加以关节处韧带松驰,造成“O”形腿(膝内翻),或“X”形腿(
膝外翻),严重者可发生病理性骨折。
(3)
脊柱弯曲:可有脊信侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。
(三)其它表现
血磷降低影响肌肉的糖代谢,使肌张力及肌力降低,抬头、坐、站、行走都较晚,关节松弛而有过伸现象。腹肌张力减退时,腹部膨隆呈蛙腹状。可有肝脾下垂或肿大(间质增生)。
大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后。
重症佝偻病常有全身代谢障碍,低钙在新生几可发生心力衰竭。因心肌的肌质网必须依靠细胞外游离钙才能触发收缩。细胞免疫及体液免疫均有减低,使患儿易患呼吸道及消化道感染。尚可有
贫血发生。
诊断:
(一)凡早产、双胎、人工喂,接受日照少,经常患病及生长发育快的乳儿,应作为易罹患佝偻病儿,作进一步的检查。可按下列标准对佝偻病进行确诊。
凡符合下列条件之一者均可诊为活动性佝偻病
1、具二个主要症状加一个主要体征
2、具一个主要症状加二个主要体征
3、具二个主要症状而无体征/仅有次要体征,宜作X线及生化检查,阳性时方可确诊。
4、具一个主要体征而无症状/仅有次要症状,宜作X线或生化检查,阳性方可确诊
5、未满3月婴儿出现“乒乓头”体征,应有二个主要症状,>3月者,除“乒乓头”外,还应具一个主要/次要症状。
6、单纯腕骨X线检查有毛刷状或杯口状改变。
分期:符合上述条件者为活动期。症状减轻、钙化予备线重现为恢复期。仅有体征而无症状,血生化及X线检查均正常者为后遗症期。
分度:
轻度-体征轻微,仅见方颅,超过3个月者,“乒乓头”范围小于一指者。
中度-“乒乓头”范围大于一指或有助串珠,轻度鸡胸,轻度“O”形腿者。
重度-明显鸡胸,“O”形腿,手、足镯者。