全身畸形性骨炎的病理表现（一）|骨骼增大畸形,骨髓纤维化

时间 : 2009-12-04 02:59:59 来源：www.xjguke.cn

[摘要]

全身畸形性骨炎(Paget病)是一种局灶性骨重建异常的疾病，以过度的骨吸收及继发的过度骨形成为特点，导致骨呈线状与片状的交织，常伴有血管形成增多和骨髓纤维化，最终造成骨骼增大畸形

　　　　1．什么是全身畸形性骨炎？

　　全身畸形性骨炎（Paget病）是一种局灶性骨重建异常的疾病，以过度的骨吸收及继发的过度骨形成为特点，导致骨呈线状与片状的交织，常伴有血管形成增多和骨髓纤维化，最终造成骨骼增大畸形。19世纪JamesPaget首次描述这一疾病而得名。

　　2．全身畸形性骨炎的病因与发病机制是什么？

　　病因不明，遗传可能是重要因素。在病人的亲属中，全身畸形性骨炎的发病率比对照要高7倍。如果病人病情严重或发病较早，其亲属发病率更为增高。在15％～30％的阳性家族史病人发现全身畸形性骨炎与HLA-DRwl抗原相关，携带者其发病率也增高。有报道发现全身畸形性骨炎的破骨细胞含有类似副粘液病毒RNA，许多研究者怀疑是破骨细胞受病毒感染导致骨重建改变，但均有待进一步证实。

　　3．全身畸形性骨炎的地域分布特点如何？

　　美国、澳大利亚、新西兰发病率高（美国45岁以上人群发病率1％～3%，北方比南方多见），在远东、印度、非洲和中东等地此病少见。

　　4．全身畸形性骨炎与年龄有何关系？

　　20岁以前很少发生全身畸形性骨炎，3％～5％病人是在40岁以上发病自50岁起发病率逐年增加，80岁以上老人发病率为90％。

　　5．全身畸形性骨炎有哪些典型临床表现？

　　主要有：①骨痛是最早出现亦是最常见的症状（809／6），但仅1／3的病人有明显症状。50％病人有关节疼痛，常累及膝、髋关节和脊柱。因血流增加，受累部位皮温增高、有搏动感。②疾病严重时，骨骼形态异常，如胫骨弯曲，颅骨变薄等。③自发性骨折，常发生在股骨、胫骨和肱骨，有时前臂也可累及。

　　6．全身畸形性骨炎中哪些骨骼最易累及？

　　Paget骨病受累的部位依次为骨盆骨、腰椎骨、骶骨、颅骨、肩胛骨、胸椎骨、颈椎骨、肋骨及肢体骨等。全身骨骼均可累及，其中80％是多发性的。

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