急性播散性脑脊髓炎,是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,又称感染后、出疹后、预防接种后脑脊髓炎。
病因
本病多发生在麻疹、风疹、天花、水痘、预防接种等情况后,故考虑与病毒感染有关。
临床表现
多数病例在感染或接种疫苗后1~2周急性起病,多散发,四季均可发病,患者均为儿童和青壮年,病情较严重,有些病例病情凶险。
临床表现多样,症状可因病变部位而异。
⑴脑实质损害(脑炎型):表现脑和脊髓广泛、弥漫性损害,如
意识障碍、嗜睡、精神异常,可有惊厥,伴发热,也可有偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调等,严重病例可迅速出现
昏迷和去脑强直发作等。
⑵脑膜炎型:脑膜受累时可出现头痛、
恶心、呕吐和脑膜刺激征。
⑶脊髓炎型:可出现部分或完全性
截瘫或四肢瘫,上升性麻痹,腱反射减弱或消失,传导束型感觉缺失,不同程度的膀胱和肠麻痹。发病后,后背中线部疼痛可为一突出的症状。
辅助检查
①血液检查:白细胞增多,血沉增快;
②脑脊液:脑脊液压力增高或正常,白细胞数增高,蛋白轻至中度增高,以IgG为主,可发现寡克隆带;
③脑电图检查:多见广泛性中度以上异常,常见θ和δ波,亦可见棘波和棘慢综合波;
④头颅电子计算机断层扫描:可显示白质内弥散性、多灶性,大片或斑片状低密度区,急性期可有明显的增强效应;
⑤核磁共振:可发现脑和脊髓白质内有散在多发的长T1、T2信号病灶。
诊断
发生于感染或接种疫苗后,急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累及脊髓炎性症状常使本病容易诊断。脑脊液白细胞数增多,脑电图广泛中度以上异常,头颅电子计算机断层扫描和核磁共振检查可发现脑和脊髓内多发散在病灶,则有助于鉴别。
治疗
1、急性期采取大剂量皮质类固醇冲击疗法,可抑制过度的自身免疫应答及炎性脱髓鞘病变。
2、血浆置换疗法和静脉注射免疫球蛋白对一些暴发型病例可能有效。
3、对症治疗:如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。