急性肾炎综合征（1）

二、引起急性肾炎综合征的主要疾病及其特点1．急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎是表现为ANS的最常见疾病。溶血性链球菌感染占病因的80％。既往无肾脏疾病的患者，通过上呼吸道或皮肤先行感染A组B一溶血性链球菌后，经过1～3周潜伏期，出现血尿、水肿、高血压（以上为三主征）时应想到本病的可能。如果溶血性链球菌相关抗体ASO、ASK、抗DNase升高，或者感染灶中检出病菌，以及一过性补体下降（CH。），则可明确诊断本病。该病好发于3～1O岁儿童，成人亦可发病。男女比为2：1，男性居多。如表2所示本病最具有ANS的特征性表现。非溶血性链球菌性肾小球肾炎的链球菌相关抗体均阴性，感染灶中无B链球菌检出。病因主要为肺炎球菌、葡萄球菌、病毒、冷球蛋白等。其组织学改变为毛细血管内增生性肾小球肾炎。急性肾小球肾炎的致病抗原目前认为主要有SPEB和NAPlr2种。链球菌导致的致热外毒素B（streptococcalpyrogenicexotoxinB，SPEB）是46kDa的细菌对外抗原，酶原是其前体。患者血清中高频率发现SPEB抗体，18例患者中12例（67％）可证明患者肾小球上存在SPEB抗原。SPEB通过选择性通路激活补体系统，具有纤溶酶结合活性。因为是阳离子性蛋白，因此容易种植于具有阴离子电荷的肾小球基底膜（GBM）上。肾炎相关纤溶酶受体（ne—phritis—associatedplasminreceptor，NAPlr）是作者发现的一种43kDa，pI约4．7的细菌内抗原。其氨基酸序列与Lottenberg等报道的溶血性链球菌A组的纤溶酶受体完全一致，故命名为NAPlr。NAPlr抗体在恢复期患者血清中检出率为92％（46／50），在发病早期患者的肾小球中证明存在NAPlr抗原（25／25）。NAPlr与SPEB一样可直接激活补体，具有纤溶酶结合活性，并且与溶血性链球菌A组的GAPDH几乎100％同源，因此具有容易与系膜基质及GBM结合的性质。2．急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎如果不进行治疗，肾功能在数周或数月内急剧恶化至肾衰竭，是一种预后极差的肾炎。本病的免疫组织学分类有抗GBM抗体型、免疫复合物型、少免疫型。病因有原发性和继发性两种，表1所示的肾小球肾炎几乎都可发展为本病。本病可见于各年龄段，但日本常见于老年人，且男性居多。与急性肾小球肾炎一样具有ANS特征，无肾炎既往史、体检无尿异常或者稳定期的其他肾炎患者逐渐出现显著蛋白尿、血尿，并且尿素氮、血清肌酐进行性升高。与其他ANS不同之处是在中性粒细胞胞浆中存在髓过氧化