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僵人综合征(讲座)

时间 : 2009-12-04 01:47:12 来源：www.100md.com

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[摘要]

讲座,僵人综合征

作者：许飞肖军

单位：四川省人民医院神经内科610072

关键词：

临床神经病学杂志000533僵人综合征（Stiff-personsyndromeSPS或Stiff-mansyndromeSMS）是一种少见的中枢神经系统疾病。自1956年Moersch和Woltman首次报道以来，至今国内外已报道百例左右，它是一种以躯体中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的疾病。随着神经病学的发展，人们对该病的认识也在逐渐深入。

1病因

SPS的病因迄今仍不太清楚，目前研究认为该病与自身免疫反应有关。除极罕见常染色体显性家族，该病多为散发，男女发病率相同。有人发现SPS病人常伴有恶性贫血、甲状腺炎、肾上腺功能不足、白斑及糖尿病等，提示有自身免疫异常的基础。部分报道SPS病人发病前多有感染史，脑脊液细胞数、蛋白或免疫球蛋白轻度增高提示可能为感染诱发自身免疫异常起病。1988年在1例SPS病人血清和脑脊液中发现谷氨酸脱羧酶（glutamicaciddecarboxylaseGAD）抗体，目前GAD抗体已在60%～70%SPS病人中得到证实......
关键词: 综合症 综合征
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僵人综合征疾病

迄今无一项实验室检查可确定SMS的诊断，一般常规化验正常，血清肌酶正常或轻度升高，尿肌酸 可能升高，血清及脑脊液中GAD抗体阳性有助诊断，脑脊液白细胞，蛋白和免疫球蛋白IgA，IgG，IgM可轻度升高。 ... 详细

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