结节性多动脉炎http://www.100md.com结节性多动脉炎
【概述】
结节性多动脉炎（Polyarteritisnodosa,PAN）主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。本病病因不明，可能与感染（病毒、细菌）、药物及注射血清等因素有关。组织学改变以血管中层改变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域，组织
水肿，病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。
结节性多动脉炎有两个重要的病理特点：①个体血管病变呈多样化。在相距不到20μm的连续切片上，病变已有明显差别。②急性坏死性病损和增殖修复性改变常共存。因血管壁内弹力层破坏，在狭窄处近端因血管内压力增高，血管扩张形成动脉瘤（称假性动脉瘤，可呈节段多发性）。
血管造影可有串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。少数病例可因动脉瘤破裂而致内脏出血。
该病在美国的发病率为1.8/10万人，我国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5~4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。
【临床表现】
1.全身症状：结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。
2.系统症状：可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等，肺部受累少见。
⑴肾脏：按尸检材料统计，结节性多动脉炎的肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主，急性
肾功能衰竭多为肾脏多发梗塞的结果，可致肾性恶性高血压。疾病的急性阶段可有
少尿和尿闭，也可于数月或数年后发生。肾脏活检如见肾小球肾炎应归属于显微镜下多血管炎，因为急性肾小球肾炎是微小血管炎的独特表现。肾血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗塞，由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧
输尿管狭窄。
⑵骨骼、肌肉：约半数患者有关节痛，少数有明显的关节炎。约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的
肌痛......
