进行性脊髓性肌萎缩症

时间 : 2009-12-04 00:55:46 来源：www.100test.com

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进行性脊髓性肌萎缩症_神经内科疾病库文章作者100test发表时间2009:06:2123:38:54来源100Test.Com百考试题网

进行性脊髓性肌萎缩症（aran-duchenne肌萎缩症）是以运动神经元病为主要侵犯脊髓前角、锥体束和脑干运动神经核的一组运动神经系统变性疾病。可能与慢性病毒感染或自身免疫障碍有关。【诊断】1.隐袭起病，逐渐进展，多发生于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。2.不同类型的临床表现（1）肌萎缩侧索硬化症：较为多见。①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状，偶可表现于一侧上下肢。③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动，张口困难，咀嚼无力，咽壁反射亢进。④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。（2）进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。（3）原发性侧索硬化症：四肢里对称性上运动神经元性瘫痪，少数可伴有假性球麻痹症状。（4）进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。（5）少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性：阅读《进行性脊髓性肌萎缩症_神经内科疾病库》的全文