文章内容：婴幼儿进行性脊髓性肌萎缩症1例李晶,车兰,欧阳颖（『省人民医院儿科,成都610071）中图分类号:744文献标识码:患儿,男,3岁7个月,因不能正常行走2年余人院.患儿系第1胎第1产,足月自然产,出生经过顺利.生后8个月家长发现患儿不会爬,不能扶站,1岁时不能扶走.2岁0个月时才会独走,行走时呈鸭步,步态不稳.易跌倒.此后患儿病情无明显进展,但至今仉不会爬,不能自行翻身,起床.无饮水
呛咳及呼吸困难,无感觉异常,智力发育正常.父母体健.家族中无类似病人.查体:36.5℃,13发育营养较差,神志清楚,呼吸平稳,查体合作,被动体位,行走鸭步,不能爬行,翻身,下蹲,不能从卧位到立位,心,肺,腹未见异常.脊柱外观无畸形,四肢肌肉萎缩,无肌肉假性肥大,肌张力低下,肌力下降;双上肢～级.双下肢～级,双侧腱反射消失,腹壁反射,提睾反射存在,感觉正常,病理征（一）,无肌震颤.检查:肌酶:,正常,轻度升高,腓肠肌活检提示肌纤维粗细不均并断裂,横纹消失,有腊肠样变性,肌间无炎症反应.符合肌萎缩改变.人院后未经特殊治疗,后自动出院.讨论:进行性脊髓性肌萎缩是一种常染色体隐性遗传病,该病的致病基因被定位于512―514区域"].亦有可能存在神经元存活基因第7外显子缺失】,国外还有人报道本病尚与神经元凋亡抑制蛋白基因和编码44蛋白基因有关.病理改变是典收稿日期:2001.02.27伊腾痣,
雀斑,雀斑样痣.祛除文身,文眉,文眼线,外伤性色素沉着等.4结语综前所述,随着一批新型脉冲式激光在临床上55型的运动神经元疾病,主要是支配这些肌肉的脊髓前角细胞和脑干运动神经核的遢变引起继发性神经根和肌肉萎缩.临床特点主要为对称性肢体
无力和肌萎缩,以近端肌肉受累严重,下肢重于上肢,肌张力低下,肌力下降,腱反射消失,但智力大多不受影响,感觉正常,无面肌,眼肌受累.血清,基本正常,肌电圈呈肌源性损害,肌肉活检显示明显肌萎缩和神经变性,肌纤维结构模糊不清,横纹消失".本病依据年龄和病情严重程度可分为三型,本铡患儿生后8月发病,病情进展相对缓慢,躯干肌无力不甚严重,头可直立,可蹒跚独走,故考虑为型,即中间型进行性脊髓性肌萎缩.此型患儿一般可括到少年期,甚至成年.但可能发生脊柱变形,晦床上本病最易与进行性肌营养不良型混淆,后者多在5～6岁以前开始发病,有肌群的假性肥大,血清,增高,肌电圈呈肌源性损害,肌活检主要为肌纤维肿胀,细胞核增大与数目增多,肌纤维之间有脂肪沉积和结缔组织.目前本病尚无有效治疗,临床诊断的意义在于劝告患儿母亲控制生育.进行产前基因诊断,避免连续生出这类病儿,而最终本病的治疗.尚待医务工作者在基因工程领域进行更多的探索和研究.（下转第58页）的应用,上述皮肤病的治疗取得了突破性进展,在临床上取得了令人满意的疗效.该疗法治疗方法安全,痛苦小,术后不需住院.护理简单,副作用小,无明显疤痕.该疗法解决了以往其它治疗法易留下疤痕的不足,不失为医疗美容的一大革命.58匡学科技2001年6月第2期狂犬病疫苗致
荨麻疹2例报告王尚兰段西凌（四川省人民医院皮肤科,成都610071）中图分类号:1863;75824文献标识码:刨1女,32岁,因全身起风团3天人院.患者于3天前因被小狗咬伤,注射狂犬病疫苗,按计划分5次注射完,当注射第3针时,即感全身
瘙痒,起大小不等红色风团,遂来院诊治.即往体健.查体382屯,84次/,20次/,心肺正常,肝脾未扪及,全身皮肤见大小不等红色风团,皮肤划痕阳性,诊断为狂犬病疫苗致荨麻疹,予口服仙特敏,静滴琥珀酸氢化考的松200及10%葡萄糖酸钙,每日1次,连续2天,全身风团消退,时有少许新发,改服强的松20,每日1次,4天后风团全部消退,痊愈出院.例2男,8岁,因发烧伴全身风团1天人院,追问病史,发病当日因被猫抓伤注射狂犬病疫苗1针,即感注射部位不适,体堀逐渐升高,伴全身不适,并出现红斑,风团,遂来诊治.查体急性病容,38.5℃,94次/,22..心肺正常,腹软,脐周有压痛,肝脾未扪及,收稿日期:2001一1.15●―女――-―,蔓●鱼一（上接第55页）参考文献:[1]叶其芬进行性脊髓性肌萎缩[].诸福棠.实用儿科学_].第6版.北京:人民卫生出版社,1996.1885～7.[2]麻宏伟,王阳等全身潮红并可见大小不等风团,诊断为狂犬病疫苗致荨麻疹,予肌注苯海拉明10,口服开端坦10,静滴琥珀酸氢化考的松100,每日1次,连续2天,病情稳定,体温降至37,2℃,5天后体温正常,皮疹完全消退,痊愈出院.讨论:近年来家庭喂养狗或猫逐渐增多,被狗或猫抓,咬伤时有发生,而注射狂犬病疫苗是常见的处理方法,由于素质差异,由此引起的过敏反应,即荨麻疹样损害,十分常见,值得引起注意.狂犬病疫苗引起的反应,即可是速发反应,也可是迟发反应.速发反应易引起重视,常能及时诊治,用抗过敏药治疗即很快痊愈,但迟发反应易误诊,误治,往往在连续注射过程中或注射后出现过敏反应,除表现为荨麻疹样损害,还可出现过敏性休克,应予重视,通过例2提示详细询问病史,及时正确处理至关重要.断研究].中国实用儿科杂志,20,15（4）:219～220.[3]姜梅.,脊髓性肌萎缩的分子遗传学研究进展[].国外医学儿科学分册,1999.26（2）:6～62.[4]万国兰,方桂远,吴丽.实用小儿神经疾病学[]郑州:河南医科大学出版社,1997,213
