Marfan综合征Marchesani综合征同型胱氨酸尿症晶状体脱位向上方，发生年龄不一定，可为先天性，形态正常多向下方，发生于25岁以后，呈球形多向下方，多发生于幼年或25岁以前，形态可正常或呈球形高眼压较少发生较易发生很易发生智力正常正常半数较迟钝毛发颜色正常正常带金黄色皮肤正常，可松弛正常白??，颧面潮红，可有网状青斑心
血管病变易发生动脉瘤，破裂可引起死亡50岁后多因心血管病死亡多发生血栓形成可能致
死骨骼身高、四肢细长蜘蛛状指趾身矮、头颈短、头大，指趾粗短肢体可现细长
骨质疏松易骨折肌肉肌肉不发达，皮下脂肪少肌肉发达，皮下脂肪丰满无特异性改变遗传方式常染色体显性常染色体显性，有时不完全常染色体隐性小便同型胱氨酸阴性阴性阴性 二、外伤性
晶体脱位 眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的最常见原因。外伤性晶体脱位（traumaticdislocationofthelens）常伴有继发性白内障形成。脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内；如伴有眼球破裂，晶体可脱至球结膜下。 三、自发性晶体脱位 自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长、或由于炎症分解与变性所致。由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张，也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体。眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置。炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎，悬韧带可完全分解。长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程，悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因，常常伴有玻璃体的变性和液化，如高度近视、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、
视网膜脱离。铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解。另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期，晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带。一旦悬韧带发生变性，晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽，随时自发脱位。 晶体脱位时，断裂的悬韧带可与晶状体相连，且逐渐变混浊。悬韧带极少在睫状体端断离，而多数在晶体板层端断离，因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少。2009-05-1204:14:02
