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时间 : 2009-12-04 00:32:01 来源：www.baxter.com.cn

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[摘要]

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白，是人体内血清蛋白溶解酶（如胰蛋白酶）的主要抑制物。α1-抗胰蛋白酶缺乏症是指血清中α1-抗胰蛋白酶水平低下。α1-抗胰蛋白酶缺乏,导致由白细胞释放的活性未被抑制的蛋白酶损害肺脏等。α1-抗胰蛋白酶血清水平越低，肺气肿越易发生这些病人至成人期易发展为广泛的肺气肿和严重的肝疾病。

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从您的症状中了解病情

美国肺病协会估计美国约有100，000名α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者；他们最终导致遗传性肺水肿。95％以上的严重α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者抑或漏诊，抑或从起始症状发生至确诊平均经历5.7年误诊。如果没有正确的治疗，α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者最终发展为肺气肿和/或早产儿死亡。

迅速觉察α1-抗胰蛋白酶缺乏症的特征包括：

• 慢性阻塞性肺疾患• 早发的肺气肿（小于45岁）• 肺气肿主要集中于肺下叶• 肺水肿缺乏公认的危险度因子• 有α1-抗胰蛋白酶缺乏症，肺水肿，支气管扩张，肝病或脂膜炎等家族病史• 多个家族成员有呼吸困难和咳嗽• 不明诱因的肝病• 成人患有缺乏明显病因的支气管扩张• 哮喘患者经过治疗后，肺量测定不能恢复正常• 无法解释的脂膜炎，和抗蛋白水解酶－3－血管炎（Wegener氏肉芽肿病）

世界卫生组织推荐：“慢性阻塞性肺病（COPD），青少年和成年哮喘患者，一生中至少应作一次定量试验（如：免疫测定法）以检测排除α1-抗胰蛋白酶缺乏症。对于定量试验异常的患者，应接受Pi分类检查（表型鉴定）。”