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α1-抗胰蛋白酶缺乏症

时间 : 2009-12-04 01:30:56 来源：www.huoguan.com

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[摘要]

α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α­1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气

中文名：α1-抗胰蛋白酶缺乏症英文名：α­1-antitrypsindeficiency别　名：治疗：

对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kgd）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时健康搜索1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量健康搜索不接触纸烟、尘埃和污染的空气火罐网。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑（a，3-isoxazole-17a-ethinyltestosterone）为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%，并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗：目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT4g，①可使下呼吸道的弹性硬蛋白酶-抗弹性硬蛋白酶达到平衡；②使血清α1-AT水平维持超过临界水平；③肺内α1-AT水平增加至正常的60%。

关键词: α1-抗胰蛋白酶缺乏症 'α­1-antitrypsin deficiency' 治疗
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可作正常α1-AT含量测定，Pi表型分析来确诊，肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。 详细

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