脊髓空洞症概述

时间 : 2009-12-03 18:52:00 来源：www.jws120.net.cn

[摘要]

由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状以痛、温觉减退与消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点兼有脊髓长

　　由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。脊髓空洞症的发病年龄通常为20～30岁偶尔发生于儿童期或成年以后文献中最小为3岁，最大年龄为60岁男性与女性比例为3∶1。病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。

　　【病因】确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

　　【症状】多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。

　　一、感觉障碍：本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的临床体征。二、运动障碍：下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。三、植物神经功能障碍：植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。四、延髓空洞症：其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。

　　【诊断及鉴别诊断】本病以青年人多见，病程缓慢和进行性加重，具有单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，肌肉萎缩无力和神经营养障碍等典型表现者诊断比较容易。再结合磁共振（MRI）、CT以及X线平片等检查，对脊髓空洞症和枕颈交界部畸形可作出确诊。有时须注意与颈胸神经根炎、麻风性神经炎、肌萎缩性侧索硬化、脊髓肿瘤等疾病鉴别。　　

　　【治疗】

　　一般治疗采用神经营养药物过去曾试用放射治疗但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关因此在明确诊断后应采取手术治疗但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察手术的理论依据是：①进行颅颈交界区域减压处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素消除病因预防病变发展与恶化；②做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。

　　其他治疗包括维生素B族血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法以促进术后神经功能恢复。