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您所在的位置: 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 脊髓空洞症

时间 : 2009-12-03 02:49:35 来源:www.daifumd.com

[摘要]

-br>Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状:
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
小脑症状共济失调,走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?)。
6、脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。共4页:上一页1234上一篇:脊髓损伤的康复下一篇:十级伤害侵袭子宫相关资讯夏季盐水米汤可防腹泻者脱夏日高温中暑急救方法女性身体健康存在的十大软用汤汤水水来“软”动脉给老人带来的“软管粥”警惕老年人体内的交通事故十大法宝维持动脉年轻现代电脑女性伤腰四宗罪乙肝的六个经典食疗方随机阅读脊髓空洞症其它相关的病变和畸形发表:(2006-09-1902:38);最后修改:2006-09-1902:39;栏目:[介绍]
作者:;【阅读:0】【留言】

1、颈椎融合  颈椎融合也称Klippe1-Fei1二氏综合征。为先天性畸形。系指正常的7个颈椎的椎体和棘突以不同数目融合为一体。最常见为2-3颈椎融合。最重者全部颈椎融合成一块椎骨。患者除短颈外,多无其他神经系统体征。极少数可引起脊髓压迫。但患者可合并其他先天畸形或和先天有关的疾病。如:脊髓空洞症、枕大孔区畸形、Duane氏眼球后退运动综合征等。从而导致相应的症状和体征。颈椎融合也有续发者,乃因颈椎结核愈合所致。

  2、Charcot氏关节  Charcot氏关节也称无痛性关节炎。表现在关节肿胀。X线照片上可见骨质增生、破坏、积液、子骨等。Charcot氏关节最常见于脊髓空洞症。也可见于脊髓痨。Charcot氏关节多累及肘关节,亦可累及肩、腕、膝、脊椎、指等关节。Charcot氏关节之合并脊髓空洞者,患者必有分离性感觉障碍(痛觉和温度觉消失,而触觉存在),脊柱畸形等。脊髓痨之合并Charcot氏关节者,只表现在膝关节。合并Charcot氏关节的进行性神经病性肌萎缩主要表现在大腿下l/3以下的肌肉萎缩、弓形足、膝和跟键反射消失等。

  3、Dandy-Walker氏囊肿  也称Dandy-Walker氏综合征,是脑积水的一个特殊类型。表现在第四脑室异常扩大,形成囊肿状。实际是室管膜形成的囊肿。常合并小脑蚓的完全或部分缺损。也有胼胝体缺损和脑回异常者,也有合并延髓脊髓空洞症或其他先天畸形者,也有合并神经皮肤色素痣者。近年来有人认为本病和Chiari氏畸形、脊髓空洞症都可能和第四脑室中孔以及侧孔先天性或因炎症而形成的闭锁有关。患儿最先表现的症状为头颅增大、颅缝裂开、前囱开大。如闭锁较晚,则头颅并不增大。颅骨X线照像可见颅后窝增大,枕骨极薄。脑室造影可见脑积水,中脑导水管扩张且和第四脑室形成的囊肿相通。小脑幕和脑室的枕角和下角上抬。

  4、脊柱侧屈  脊髓空洞症患者之绝大多数有轻重不同程度的脊柱侧屈。根据作者的统计,患者的脊校多突向感觉障碍侧。如双侧感觉障碍,脊柱多突向感觉障碍重侧或呈S状侧屈。据此可以认为其侧屈是因为维持脊柱正常位置的骶棘肌萎缩之故。

  5、神经肌肉营养障碍  如:皮肤粗糙,皮肤起泡,指节脱落,皮肤溃疡,肌肉萎缩,肢体变粗、变细,病理骨折,Charcot氏关节也属营养障碍。有的营养障碍始于外伤,或因外伤而加重。

  6、其它先天畸形  右位心、并指(趾)、六指(趾)、蹼指(趾)、蹼颈等。

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