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您所在的位置: 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 脊髓空洞症

时间 : 2009-12-03 13:44:28 来源:www.daifumd.com

[摘要]

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脊髓空洞症为一种缓慢进展的退行性病变,其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍,以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者,称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症。脊髓空洞症病因病机:确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。一、先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。二、胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。三、机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。脊髓空洞症临床表现:脊髓空洞症多在20~30岁发病,偶可起病于童年或成年以后,男多于女。起病隐潜,病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。一、感觉障碍:脊髓空洞症可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性浅感觉分离性感觉障碍,为本病最突出的临床体征。束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。二、运动障碍:下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。三、植物神经功能障碍:植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。四、延髓空洞症:其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。脊髓空洞症辅助检查:1、脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。2、X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影。3、CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。[古方疗效]采用纯中药治疗脊髓空洞症561例,显效463例,有效91例,无效7例。

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>>>进入中医交流<<<脊髓空洞症(syringomyelia,SM)发表:(2006-09-1902:28);最后修改:2006-09-1902:35;栏目:[介绍]
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脊髓空洞症(syringomyelia,SM),临床上并不少见。根据大宗病例研究表明,该病是一种慢性进展性脊髓变性疾病,起病隐潜,病程进展极缓慢,病人数年甚至十几年都毫无察觉,确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现,严重影响病人生活质量,有的病人身心长期受病痛煎熬,衰叹脊髓空洞症是不死的癌症!对于常见脊髓空洞症治疗,基于上述对发病机理认识,以前常用空洞分流手术已不做为首选术式,传统后颅窝减压术也暴露出许多缺陷。目前外科手术治疗脊髓空洞症及相关疾病的主流手术方法是微创小脑下疝切除术、后颅窝重建术。这两种手术方式主要通过科学合理的设计和细致、精确外科手术,进行颅底结构整形,处理环枕畸形,扩大后颅窝容积,改善脑脊液循环,解除后颅窝畸形状态,从根本上消除病因,阻止病变发展与恶化,手术后空洞缩小,内在压迫解除,症状缓解,临床取得了满意疗效。特别是微创手术具有切口小、损伤轻、愈合快、恢复好的特点,医疗费用明显减少。要做到全面科学认识和治疗脊髓空洞症,还需特别重视有关脊髓空洞症康复治疗和保养问题。常言道:冰冻三尺非一日之寒,消冰一寸也非一日之功。要想获得良好效果,手术治疗和药物方案只是积极干预的手段和措施,长期计划下康复保养是离不开的,正所谓:三分治,七分养。

  目前,对脊髓空洞症的发病机理受到大多数专家认同的观点是:后颅底骨质发育不良,(如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等)造成后颅窝容积缩小,导致枕骨大孔区结构拥挤,影响脑脊液正常循环,使得脊髓中央管积水扩大,形成脊髓空洞。基于此,神经外科临床手术治疗脊髓空洞症,主要通过科学、合理的设计和细致、精确的外科手术,进行颅底结构整形,处理环枕畸形,扩大后颅窝容积,改善脑脊液循环,从根本上消除病因,阻止病变的发展与恶化,并使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。

  延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。真情互动,网上咨询!介绍简介
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