时间 : 2009-12-03 05:19:05 来源:www.neuro-f.com.cn
受多种致病因素的影响,脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,称为脊髓空洞症。脊髓空洞症以受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征。以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离,以及受累平面以下的长束症状。 脊髓空洞症多见于20-30岁青年,男女之比为3:2。因体表浅感觉分离,病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩,下肢出现上运动神经元性瘫痪。主要表现为: 1.感觉障碍:空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离:痛温觉丧失,触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。 2.运动障碍:因脊髓前角细胞受累,手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤,严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。 3.植物神经功能障碍:因脊髓侧角受损,致皮肤营养障碍,如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累,可出现horner征。 4.约20%的病人发生关节损害,由于关节痛觉缺失,常因磨损破坏引起脱钙,病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。 脊髓CT或MRI可助确诊,尤其是MRI可排除骨质影响,不需注射造影剂,即可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围,是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。 脊髓空洞症目前尚无特效治疗。对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者,可试行手术减压引流以改善症状,局限性空洞可考虑手术切除。 小脑扁桃体下疝等先天性畸形合并的脊髓空洞症,其原因与先天性畸形有关,这些先天性畸形已经是器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续造成损害。脊髓空洞的出现说明脊髓已经出现器质性损害,而神经系统的这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。 综上所述,脊髓空洞症手术治疗的根本目的在于防止或延缓病情的进展。同时,临床工作中常见脊髓空洞伴有疼痛、麻木等刺激症状,以及肢体力量减弱而神经尚未完全损伤者,可能见到症状好转。因此,一味鼓吹脊髓空洞症手术治疗疗效是不恰当的。脊髓空洞无张力,病情静止无发展,尤其中年以上患者,可暂不手术,密切观察;病情进展、伴有疼痛等刺激症状者建议手术治疗。
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