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脊髓亚急性联合变性15例临床分析

时间 : 2009-12-03 09:55:43 来源:www.studa.net

[摘要]

脊髓亚急性联合变性15例临床分析,临床医学论文,医药学论文

SCD是Russell等在1900年首先提出是由于各种原因造成的维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶,缺乏可引起髓鞘合成障碍,导致神经脱髓鞘变性,还可导致脱氧核糖核酸的代谢障碍,产生巨幼细胞性贫血。正常人维生素B12日需要量1~2μg,摄入的维生素B12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定的内因子-B12复合物,才不被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。先天性内因子分泌缺陷、营养不良(如偏食者、酗酒、糖尿病饮食控制不当者)、维生素摄入不足(如慢性胃炎、胃肠道手术后、回肠切除等胃肠疾病)是维生素B12缺乏的主要原因。本组有胃肠病史8例,营养不良3例。本组维生素B12浓度下降8例,提示维生素B12水平的测定对维生素B12的缺乏是一个重要指标,虽然本组病例在采血前均已应用了维生素B12治疗,但异常减退率仍高达72.73%(8/15)。SCD发病机制目前尚未完全清楚,提示有自身免疫学发病基础,自身免疫功能紊乱可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体,胃黏膜淋巴细胞浸润,影响胃酸的分泌功能和内因子分泌,故单纯萎缩性胃炎并不会导致维生素B12缺乏,在自身免疫萎缩胃炎患者中抗内因子免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切[1]。SCD病理改变可以是变性、坏死,也可以为脱髓鞘,早期髓鞘肿胀,随着病变发展,髓鞘断裂、轴突变性。

本组病例有以下特点:(1)中老年多见,男性多于女性;(2)慢性或亚急性起病;(3)自发症状以四肢感觉异常多见,行走踩棉花感是其特征性改变;(4)查体神感觉障碍多见;(5)脊髓后索和锥体束受损为主,可伴有脊髓侧索受累;(6)少数病人可有脑、视神经和自主神经损害。SCD可伴有贫血,其神经功能障碍与贫血都是由于维生素B12吸收障碍所引起,神经症状与贫血之间无依赖关系,血液学方面与神经系统的相关关系是MCV越高神经病变越严重[2]。亦有报道MCV升高可作为维生素B12缺乏的诊断指标之一[3]。本组病例均检查血常规,其中6例有不同程度贫血,MCV增高8例,故血常规检查对本病的诊断有一定意义。本组8例肌电图检查均异常,3例视觉诱发电位异常。有资料表明视觉障碍亦可能是SCD最早的症状,因此电生理检查对SCD早期诊断意义重大。8例脑脊液检查,4例蛋白升高,提示脑脊液可轻度异常。MRI亦有助于SCD的诊断,特别是维生素B12正常者;MRI还可做治疗效果随访,有报道维生素B12治疗10周后脊髓异常信号消失[4]。如中年以后呈慢性或亚急性起病,病变主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经,多伴有贫血及血清维生素B12浓度降低,经维生素B12治疗后神经症状改善,根据这些表现,即可诊断为SCD,不典型者可结合辅助检查如电生理检查、脊髓MRI检查等。鉴别诊断:(1)多发性硬化:多发性硬化病程迁延,多有缓解复发,中青年女性多见,体检发现两个以上的病灶,结合血清维生素B12浓度、脑脊液和影像学检查可区别;(2)脊髓压迫症:急性者病情发展迅速,临床多表现脊髓横贯性损害,出现脊髓休克,易鉴别;慢性者病情缓慢进展,表现为神经根痛及脊膜刺激症状,感觉障碍多呈根性、节段性或斑块状不规则分布,压颈试验可有梗阻,蛋白含量增高,结合脑脊液及影像学检查可鉴别;(3)颈(腰)椎病:多见于中老年,肢体可出现轻度无力和肌萎缩,根痛较常见,感觉障碍呈根性分布,脊柱X线平片、MRI检查可鉴别;(4)多发性神经病:可发生于任何年龄,表现为肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍,病因较多,如糖尿病性,结合病史、检测血糖等可鉴别;(5)药物性、中毒性、恶性肿瘤、遗传性等。这类疾病,经病因治疗后可有缓解,以资可鉴别。

SCD是一种可治性疾病,本组病例经维生素B12治疗10~23d后均有不同程度好转,病情短者恢复佳,晚期患者疗效差。

【参考文献】  1陈清棠主编.临床神经病学.北京.北京科学技术出版社,2000.458.  2HealtonEB,SavageDG,BrustJCM,etal.Neurologicaspectsofcobalamindeficiency.Medicine,1991,70(4):229~245.  3KapadiaC.Cobalamin(VitaminB12)deficiencyisitaproblemforouragingpopulationandistheproblemcompoundedbydrugsthatinhibitgastricacidsecretion.JClinGastroenterol,2000,30(1):4~6.  4MurataS,NaritomiH,SawdaT,etal.MRIinsubacutecombinedegeneration.Neuroradiology,1994,3(4):408.

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