脊索瘤生长缓慢，呈缓慢浸润性生长，病程较长，可达数年至十多年。临床症状和肿瘤的发生部位、大小及与周围组织关系有关。患者的临床症状复杂，主要表现为头痛及视力障碍。早期常有头痛，以后可出现眼肌运动麻痹，以外展神经麻痹居多。当肿瘤广泛侵犯颅底，损害颅神经出入通道时，可出现多组颅神经症状，如吞咽困难、饮水
呛咳、言语不清、构音不良、视物模糊、行走不稳、面神经
瘫痪、
耳聋等。累及额、颞叶还会引起癫痫症状。
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颅内脊索瘤患者可选显微手术
由于脊索瘤在颅内呈侵袭性生长，范围广泛，颅底脊索瘤的位置深在而且侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构，且颅底脊索瘤与众多重要神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等，所以其治疗是神经外科的一大难题。近年来，随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射技术的长足发展，颅内脊索瘤的诊断及治疗取得了明显进展。
目前MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段，手术入路取决于影像学所能显示脊索瘤的部位及范围的准确性。根据影像学的不同分型以及脊索瘤累积的部位，采用相应的手术入路才可能最大限度切除脊索瘤，术者娴熟的显微外科技术和术中的判断与耐心，也是影响治疗效果的关键。对于脊索瘤患者而言，初次治疗时的入路选择与手术技巧，对于治愈疾病更为重要，因为复发或者二次手术时手术风险大大增加，但全切率却大大降低。
☆放射治疗是另一种治疗手段
外科手术是颅内脊索瘤的首选治疗方案，但由于颅底脊索瘤邻近脑干、视神经等重要结构，所以很难彻底切除。一味追求病灶全切除常可引起较高的致残率与死亡率，既不现实也不合理，尤其是对于显微外科技术尚不娴熟的医师，所以术后放射辅助治疗非常重要。
放疗对颅底脊索瘤的治疗价值尚存在争议，但大多数学者主张脊索瘤除尽量切除外，应常规追加放疗，放疗可以控制肿瘤、缓解症状、减轻痛苦和降低肿瘤复发率。统计表明，术后加用传统放疗可使颅内脊索瘤患者的复发时间明显推后，5年复发控制率显著提高。
近年来立体定向放射治疗成为术后放疗安全有效的新手段，对体积较小或术后残存病灶尤为适宜。但由于病例随访时间尚短、病例较少，所以仍需继续观察研究。
☆最有效的方法是根治性切除
目前公认的有效方法为根治性切除，单纯的瘤内切除或边缘性切除常导致局部复发，复发率达44％～60％。
脊索瘤术后复发的原因有两种：一是肿瘤切除不彻底，局部残留或术中肿瘤细胞种植，因此切除脊索瘤组织时不但要切除肿瘤及受侵犯的骨组织、皮下组织，还应切除一部分周围正常的骨组织及肿瘤表面的黏膜。二是脊索瘤属低度恶性肿瘤，可发生全身转移，转移到肺、皮肤、淋巴结等部位，也是术后复发的重要原因。
术中操作影响复发
颅内脊索瘤最先起源于骨质内，以后肿瘤生长可扩展到周围疏松软组织，形成多层或多叶形式，亦可侵犯骨组织表面的黏膜下层组织，但不侵犯黏膜等其他软组织及重要的神经血管结构和硬膜。硬膜是阻止脊索瘤侵犯到颅内的一个重要屏障，因此术中尽量保留其完整性，防止肿瘤组织进入颅内。脊索瘤组织在骨组织中很难与正常骨组织区别，而且术中肿瘤表面的黏膜很难保证完整，术中肿瘤细胞种植是术后复发的一个不容忽视的原因。因此切除脊索瘤肿瘤组织时，不但要切除肿瘤及受侵犯的骨组织、皮下组织，还应切除一部分周围正常的骨组织及肿瘤表面的黏膜组织。防止术中种植的发生要求在手术过程中保护正常组织，并在切除肿瘤后冲洗术腔及更换手术用品。一旦发现种植肿瘤出现应尽早手术切除。
☆脊索瘤患者的长期生存不容乐观
国内目前还没有较详细的统计数据，国外报道脊索瘤患者的平均生存时间为6.29年，5年、10年相对生存率分别为67.6％和39.9％。脊索瘤最好的结果是初次手术尽量切除彻底，初次手术无死亡合并症；但二次及二次以上手术死亡率为7.1％。脑脊液漏、伴随的颅神经麻痹、咽部伤口是两次以上手术较难处理的问题。第二次手术距第一次间隔时间一般为2～3年，只有少数患者可以经过5年的静止期才行第二次手术。
