脊索瘤生长缓慢,呈缓慢浸润性生长,病程较长,可达数年至十多年。临床症状和肿瘤的发生部位、大小及与周围组织关系有关。患者的临床症状复杂,主要表现为头痛及视力障碍。早期常有头痛,以后可出现眼肌运动麻痹,以外展神经麻痹居多。当肿瘤广泛侵犯颅底,损害颅神经出入通道时,可出现多组颅神经症状,如吞咽困难、饮水
呛咳、言语不清、构音不良、视物模糊、行走不稳、面神经
瘫痪、
耳聋等。累及额、颞叶还会引起癫痫症状。
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颅内脊索瘤患者可选显微手术
由于脊索瘤在颅内呈侵袭性生长,范围广泛,颅底脊索瘤的位置深在而且侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,且颅底脊索瘤与众多重要神经血管结构毗邻,如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等,所以其治疗是神经外科的一大难题。近年来,随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射技术的长足发展,颅内脊索瘤的诊断及治疗取得了明显进展。
目前MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段,手术入路取决于影像学所能显示脊索瘤的部位及范围的准确性。根据影像学的不同分型以及脊索瘤累积的部位,采用相应的手术入路才可能最大限度切除脊索瘤,术者娴熟的显微外科技术和术中的判断与耐心,也是影响治疗效果的关键。对于脊索瘤患者而言,初次治疗时的入路选择与手术技巧,对于治愈疾病更为重要,因为复发或者二次手术时手术风险大大增加,但全切率却大大降低。
☆放射治疗是另一种治疗手段
外科手术是颅内脊索瘤的首选治疗方案,但由于颅底脊索瘤邻近脑干、视神经等重要结构,所以很难彻底切除。一味追求病灶全切除常可引起较高的致残率与死亡率,既不现实也不合理,尤其是对于显微外科技术尚不娴熟的医师,所以术后放射辅助治疗非常重要。
放疗对颅底脊索瘤的治疗价值尚存在争议,但大多数学者主张脊索瘤除尽量切除外,应常规追加放疗,放疗可以控制肿瘤、缓解症状、减轻痛苦和降低肿瘤复发率。统计表明,术后加用传统放疗可使颅内脊索瘤患者的复发时间明显推后,5年复发控制率显著提高。
近年来立体定向放射治疗成为术后放疗安全有效的新手段,对体积较小或术后残存病灶尤为适宜。但由于病例随访时间尚短、病例较少,所以仍需继续观察研究。
☆最有效的方法是根治性切除
目前公认的有效方法为根治性切除,单纯的瘤内切除或边缘性切除常导致局部复发,复发率达44%~60%。
脊索瘤术后复发的原因有两种:一是肿瘤切除不彻底,局部残留或术中肿瘤细胞种植,因此切除脊索瘤组织时不但要切除肿瘤及受侵犯的骨组织、皮下组织,还应切除一部分周围正常的骨组织及肿瘤表面的黏膜。二是脊索瘤属低度恶性肿瘤,可发生全身转移,转移到肺、皮肤、淋巴结等部位,也是术后复发的重要原因。
术中操作影响复发
颅内脊索瘤最先起源于骨质内,以后肿瘤生长可扩展到周围疏松软组织,形成多层或多叶形式,亦可侵犯骨组织表面的黏膜下层组织,但不侵犯黏膜等其他软组织及重要的神经血管结构和硬膜。硬膜是阻止脊索瘤侵犯到颅内的一个重要屏障,因此术中尽量保留其完整性,防止肿瘤组织进入颅内。脊索瘤组织在骨组织中很难与正常骨组织区别,而且术中肿瘤表面的黏膜很难保证完整,术中肿瘤细胞种植是术后复发的一个不容忽视的原因。因此切除脊索瘤肿瘤组织时,不但要切除肿瘤及受侵犯的骨组织、皮下组织,还应切除一部分周围正常的骨组织及肿瘤表面的黏膜组织。防止术中种植的发生要求在手术过程中保护正常组织,并在切除肿瘤后冲洗术腔及更换手术用品。一旦发现种植肿瘤出现应尽早手术切除。
☆脊索瘤患者的长期生存不容乐观
国内目前还没有较详细的统计数据,国外报道脊索瘤患者的平均生存时间为6.29年,5年、10年相对生存率分别为67.6%和39.9%。脊索瘤最好的结果是初次手术尽量切除彻底,初次手术无死亡合并症;但二次及二次以上手术死亡率为7.1%。脑脊液漏、伴随的颅神经麻痹、咽部伤口是两次以上手术较难处理的问题。第二次手术距第一次间隔时间一般为2~3年,只有少数患者可以经过5年的静止期才行第二次手术。