脊索瘤

时间 : 2009-12-03 12:45:57 来源：www.nfgk.com

[摘要]

脊索瘤

脊索瘤是一种少见的恶性肿瘤，起源于脊索残余。脊索瘤占全部骨肿瘤的1%—4%。常发生于中老年人，发病高峰年龄50－70岁。男女比率为2比1。由于起源脊索，脊索瘤一般位于骨骼轴线的中心。一半病变位于骶尾区域和1/3在颅骨基部。其它少见位置包括脊柱横突和鼻旁窦。临床表现取决于肿瘤的位置。骶尾部肿瘤常常有下腰疼，疼痛特征和病程无典型性，可引起直肠和膀胱功能障碍。骶前肿瘤有时可由直肠触诊发现，因为骨盆可以容纳很大的肿瘤，所以骶骨肿瘤发现时体积大多很大。。颈椎前肿瘤可以引起吞咽困难，而颈后肿瘤引起神经功能障碍。位于颅底的肿瘤可出现头痛。X线可见，脊索瘤是一个伴骨破坏的孤立性中轴线病变。常伴有软组织肿块。大约一半有钙化现象。CT和MRI扫描可帮助确定软组织成分，钙化和硬膜外侵袭情况。MRI可帮助鉴定局部复发情况。在骨扫描中脊索瘤可发见密度减低。大体检查，脊索瘤外观是兰灰色，质地柔软，为分小叶样肿瘤，有凝胶状透明区域和常有包囊。病变沿着骶丛神经根发展或由阻力最小的坐骨切迹平面突出盆腔。在镜下，脊索瘤特征是：呈分叶状，中间有纤维隔。恶性细胞胞浆嗜酸性，突出的粘液空泡将核推到一边，形成“空泡”样细胞。此名称来自西腊语，意思为泡泡或水滴意思。胚胎发育的4到6周，来源于独立的生骨节的间充质细胞相互融合，包绕脊索，形成椎体。正常情况下脊索退变，残余形成椎间盘髓核。目前一种盛行的理论是在脊索瘤时脊索不会退变，而会恶变。这个理论不足之处是正常脊索残余从未被观察到。脊索瘤的治疗是困难的。理想的治疗方式是广泛切除术，但考虑到肿瘤的解剖位置，很难实施。骶尾部肿瘤术后性功能和括约肌功能可能受损。如果完全切除不可能可行放疗。脊索瘤可转移到淋巴结。肺，肝和骨。在脊索瘤晚期可用化疗。

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