时间 : 2009-12-03 17:53:44 来源:www.myyao.net
中文名:脊索瘤英文名:chordoma别 名:概 述: 脊索瘤(chordoma)是局部健康搜索的侵袭性或恶性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬..
中文名:脊索瘤
英文名:chordoma
概述:脊索瘤(chordoma)是局部健康搜索的侵袭性或恶性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移)但其局部破坏性很强因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤健康搜索。
流行病学:脊索瘤少见,占原发恶性骨肿瘤的1%~4%,男性多见本病于1894年被Ribber命名,总的发病率为每年0.2~0.5/10万。约占颅内肿瘤0.15%。发生在骶管的脊索瘤约占40%,脊柱其他部位亦可以发生,但较少见。本病多发生于婴儿。
病因:脊索瘤健康搜索是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。
发病机制:脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤组织为白色半透明胶冻状含大量黏液,伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器镜下见肿瘤细胞较小,立方形、圆形或多角形,胞膜清楚,胞质量多,红染,常见空泡健康搜索,空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍即所谓“大空泡细胞”胞核圆形或卵圆形,位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞脊索瘤可分为二个类型,即经典型和软骨型。骶骨侵犯后,向前可侵入盆腔向后可侵入椎管内,压迫马尾神经根,引起相应部位神经根受损症状健康搜索。
实验室检查:无相关实验室检查
其它辅助检查:
1.X线检查X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主,不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏,可使骨质扩张、变薄、消失。位于胸、腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持完整。
2.膀胱造影及钡剂灌肠有助于判断肿瘤的范围(图1)。
3.CT检查CT对确定肿瘤具有定位和定性价值发现肿瘤有钙化或斑块形成,具有重要价值,并可指导手术。静脉注药后能够明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影,为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系,注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道,脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现;血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助;脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展在椎管内的生长可超越骨质破坏范围对手术方案的制定有帮助
4.MRI扫描磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号T2像上呈高信号。分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型,一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。
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