脊柱裂

时间 : 2009-12-03 18:07:56 来源：chinadoctor.org

[摘要]

脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称为完全性脊柱裂或脊柱全裂。也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中，只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物膨出者称隐性脊柱裂，一般无须特殊治疗。【诊断】（一）临床表现1.临床分型（1）脊膜膨出：脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。（2）脊髓脊膜膨出：膨出物含有脊髓神经组织。（3）脊髓膨出：脊髓一段呈平板式暴露于外界。2．病史病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。3．局部表现出生后在背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎缺损。随年龄增长而增大，囊腔较大时，Chiari）畸形。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿透光试验阳性。可合并有寰枕（Arnold一4．神经系统症状下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。（二）辅助检查1．脊柱X线平片可显示出脊柱裂、中线骨性结构、半侧椎体和椎间盘异常。2．CT能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸形改变。3．MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。【治疗】（一）手术目的松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。（二）手术时机在生后1～3个月内实施。如囊壁破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积极抗感染，争取创面清洁或接近愈合时再实施手术。（三）术后处理术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑脊液漏。