脊柱裂-Spinal Dysraphism

脊柱裂-SpinalDysraphism

InternationalPediatrics/Vol.16/No.1/2001

Spinaldysraphismreferstoagroupofcongenitalanormaliesthatischaracterizedbyafailureoffusionofmidlinestructuresanditisfrequentlyreferredtoasopenorclosed.Openlesionoccurinearlystageandarecalledspinabifidaapertaormyelomeningocele.Thecloseddefect,spinalbifidaocculta,iscoveredbyskinandmaynotbedetecteduntillaterinlife.

脊柱裂是脊柱中线结构融合障碍导致的先天异常，分为开放性和闭合性脊柱裂。开放性脊柱裂发生在胚胎发育的早期，又叫脊髓脊膜膨出。闭合性脊柱裂又称隐形脊柱裂表面有皮肤覆盖，一般发现较晚。

Neonateswithatetheredspinalcordfromspinaldysraphismmayhaveanormalneurologicalexam.However,iftheconditionidundetectedanduntreated,thesechildren,astheygrow,maydevelopneurologicaldeficits,orthopedicchanges,urinarydysfunctionorpaininthelowerbackorleg.Itispostulatedthatthemechanicaldistortionofthespinalcord,asthechildgrowsorduringnormaldailyactivities,contributetotheclinicalpicture.

存在脊柱裂伴脊髓拴系的婴儿可能神经系统检查正常，但是如果不治疗随着孩子的长大，就会表现为神经功能障碍的缺失，小便异常或后背下肢的疼痛。可能是随着孩子的成长和日常活动的增加，脊髓功能的紊乱导致患者出现临床症状。

occasionallythequestionarisesthatifthepatientisneurologicallyintactandhasatetheredspinalcord,issurgicalinterventionnecessary?Mclonehasshownthatoncemotordeficitsoccur,opproximately45%ofpatientreturntonormalfollowinganduntetheringprocedure.Ifthepatienthasdevelopedurinaryincontinence,thenonly12%ofthosepatientswillbecomecontinentfollowinguntethering.Itisacceptedthatoncethediagnosisofatetheredspinalcordismadeuntetheringisrecommendedpriortothedevelopmentoftheinevitabledeteriorationthatisseenintheunoperaedpatient.

有时候我们会问，一个存在脊髓拴系但是没有症状的患者需要手术吗？Mclone认为一旦出现运动功能的缺失，大约有45%的患者经拴系解除手术后恢复到正常。如果出现小便失禁只有12%的患者经拴系解除手术后恢复到正常。因此我们形成一个治疗规范，一旦诊断为脊髓拴系，建议在没有发生不可逆神经损害前接受手术治疗，这是从不接受手术的患者那里得到的教训。

Lipomyelomeningoceleanddiastematomyeliarequiremoreextensivesurgicalprocedure.Thegoalofsurgeryintheformeristoresectasmuchofthefattymassaspossibleandfreeuptheattachmentofthefattytissue,whichhastetheredtheduraandthespinalcord.Technologicaladvances,suchastheCO2laserandimprovedilluminationandmagnification,haveincreasedsurgicalprecisionandreducedthesurgicaltrauma.

脂肪脊髓脊膜膨出和脊髓纵裂则要求更加深入的手术治疗，脂肪脊髓脊膜膨出手术就是要尽可能的切除脂肪瘤，解除其对硬脊膜和脊髓的拴系。目前技术的进步，如CO2激光，照明和放大设施的改善大大增加了手术的准确性同时减少了手术的损伤。

上图中红色虚线部分代表与脊髓粘连紧密的脂肪瘤，是导致病变的罪魁祸首。

Becausemostchildrenwithmyelomeningocelealsohavehydrocephalus,treatmentmayincludetheimplantationofashunt,atubethatallowstheexcesscerebrospinalfluidtodraintootherpartsofthebody.

由于很多脊髓脊膜膨出的患儿同时存在脑积水，因此在行修补术的同时要用引流管分流过多的脑脊液到身体的其他部位。

Tetheredcordsyndromeisfrequentlyseeninourneurologicaldepartmentasurologicalproblemspresentastheinitialsignsorsymptomsforthissyndrome.Lumbosacrallipomacanberesponsibleforprogressiveneurologicalandurologicaldefects.Surgeryforuntetheringthesestructuresmaypreventlatedeterioration.Pierre-Kahnetal.routinelyandsystematicallyperformedanoperationevenintheabsenceofneurologicaldefects.Untetheringsurgerymayhelpdecompressandsparefunctionalneuraltissueandpreventretetheringofthespinalcord.Inourpatients,theoperationincludeduntethering,removaloftumors,duroplasty,laminectomy.Althoughitdelayedthereleaseofourpatients,effectsreversedthelossofneurologicalfunctionandthuspreventeddeteriorationofrenalfunction.

我们经常碰到脊髓拴系综合症导致尿失禁作为首发症状就诊的患者。腰骶部脂肪瘤导致了神经功能和小便功能的缺失。手术解除脊髓拴系能够阻止病情进一步恶化。Pierre-Kahn等对存在脊髓拴系的患者常规手术治疗，即使没有症状的患者同样如此。解除拴系的手术能够起到减压，保护神经功能和防止发生再次拴系的可能。我们对这种患者实施的手术包括，解除拴系，切除脂肪瘤，硬脊膜成形术和椎板切除术。尽管延缓了患者的出院，但是手术的效果能够起到防止神经功能的缺失和泌尿功能的恶化。

上图是我们切除肿瘤的全过程，可见手术中在显微镜下分离神经粘连是非常重要的。另外缺损的脊柱裂面积可见很大，手术中用人工硬脊膜修补。图中蓝色虚线部分为膨出的脂肪瘤和缺损的脊柱裂骨质）