默克诊疗手册/第二章/第九节/肾上腺皮质功能减退

　　肾上腺皮质产生雄激素,糖皮质激素（如皮质醇）和盐皮质激素（如醛固酮）.垂体-肾上腺系统生理已在第6和第7节描述.肾上腺皮质功能过低或过高产生不同临床综合征讨论如下.

　　　　　　　　　　　　　　肾上腺皮质功能减退

　　肾上腺皮质功能减退可以是原发性（艾迪生病）或继发性.

艾迪生病（原发性或慢性肾上腺皮质功能不足）肾上腺皮质功能减退起病隐袭,通常是进行性疾病.

病因学和发生率

　　在美国,约70%艾迪生病是特发性肾上腺皮质萎缩,大概是自身免疫过程所致.其余由肉芽肿（如TB,新近有所增加,尤其在发展中国家）,肿瘤,淀粉样变性,炎症性坏死破坏了肾上腺所致.肾上腺皮质功能减退亦可由于非内分泌病药物所引起,这些药物阻滞了类固醇合成,如酮康唑（抗真菌药）.肾上腺皮质功能减退在一般人群发生率约为4/10万.艾迪生病发生在所有年龄组,两性约相等,代谢应激或损伤时临床变得明显.

　　肾上腺皮质产生的主要激素是皮质醇（氢化可的松）,醛固酮和脱氢异雄酮（DHEA）.成人每天约分泌皮质醇20mg,皮质酮2mg（有类似作用）和醛固酮0.2mg.虽然正常肾上腺皮质有相当量雄激素（主要是DHEA和雄烯二酮）产生,但其生理作用见于转变成睾酮和双氢睾酮以后.

　　艾迪生病增加钠排泄,减少钾排泄,主要在尿液（呈等张尿）,汗液,唾液和胃肠.结果呈现低血钠,低血氯,高血钾.尿浓缩功能减退和电解质平衡失调产生严重脱水,血浆高张,酸中毒,血容量降低,低血压和循环虚脱.

　　皮质醇缺乏,产生低血压和碳水化合物,脂肪,蛋白质,代谢障碍和胰岛素敏感性显著增高.缺乏皮质醇,来自蛋白质的碳水化合物合成不足,结果出现低血糖症和肝糖原减少.随至出现无力,部分由于神经肌肉缺陷.由于肾上腺皮质激素产生减少,对感染,损伤和其他应激抵抗力减少.心肌无力和脱水致使心搏量减少,可以发生循环衰竭.减少血皮质醇导致垂体ACTH产生增加和血β-促脂素水平增加,因其有色素细胞兴奋活性,产生艾迪生病特征性皮肤和粘膜过度色素沉着.

　　无力,疲劳和直立性低血压是早期症状.通常色素沉着增加,除非继发于垂体肾上腺皮质功能不足.色素沉着过度的特点是呈弥漫性,包括躯体暴露和非暴露部分,尤其是受压点（躯体突击处）,皮肤皱褶,瘢痕和伸面.通常在前额,面,颈,肩有黑斑；白斑区；乳晕和唇,口腔,肠道和阴道粘膜呈蓝黑色.厌食,恶心,呕吐,腹泻常见.有怕冷伴代谢降低.可以出现眩晕和昏厥.ECG示低电压,PR和QT间期延长.EEG示普遍慢的α-节律,渐行出现和非特殊性早期症状常常导致最初误诊为神经官能症.体重丧失,脱水,低电压和小心脏是艾迪生病的晚期特征.