时间 : 2009-12-03 14:58:04 来源:www.qqyy.com
家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症是染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。其临床表现有骨瘤、结肠多发性息肉和软组织瘤。家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠
家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症
该病症是染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。
1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,随着病程延长及年龄增长和免疫力下降癌变率更高,男女均可罹患,有家族史。
好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。
2、结肠多发性息肉
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