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假性甲状旁腺功能减退症(疾病症状)

时间 : 2009-12-03 22:05:45 来源：www.100md.com

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[摘要]

疾病症状,假性甲状旁腺功能减退症、假旁减,假性甲状旁腺功能减退症

【概述】

假性甲状旁腺功能不全（pseudohypoparathyroidism）是指临床症状与实验室检查疑似甲旁低而iPTH正常或增高的疾病。它包括三组病人：假性甲旁低、假-假性甲旁低及假性特发性甲旁低。

【病因及病理生理】

1.假性甲旁低病人的PTH分泌并不缺乏，而是体内终末器官，尤其是骨骼或肾脏靶组织细胞受体对PTH全部或部分无反应，结果PTH不能发挥生理效应，甲状旁腺代偿性增生肥大，PTH分泌增多。低血钙矫正后甲状旁腺增生可恢复正常。可有以下三型：①假性甲旁低I型是由于骨和肾的细胞受体对PTH均无反应，不能激活腺苷酸环化酶系统，其结果不能合成cAMP，因此PTH不能发挥生理效应，当患儿接受注射外源性PTH后，尿中cAMP及尿磷排出量均不增加，低血钙与高血磷不能得到纠正。②假性甲旁低Ⅱ型是由于靶细胞内对cAMP无反应，缺陷在cAMP产生后的细胞内过程......
关键词: 减退症
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