僵人综合征及僵人叠加综合征六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察神经科 | 39康复网 |

时间 : 2009-12-03 06:17:42 来源：www.39kf.com

[摘要]

僵人综合征及僵人叠加综合征六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察属于神经科栏目，主要讲述了246-249 10

2006年08月23日中华神经科杂志2006Vol.39No.4P.246-24910（北京）了研究僵人综合征（stiff-personsyndrome，SPS,stiff-mansyndrome）及僵人叠加综合征（stiff-personplussyndrome，SPPS）的临床特点并观察静脉注射剂量丙球蛋白（IVIg）的近期治疗效果研究者回顾性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg（0.4g/kg×5d）治疗后进行自身对照。结果5例女性（46±8）岁发病；1例新生儿（出生10d）发病，为我们所知目前发病最早的SPS，均缓慢起病，逐渐加重或波动性肌肉痉挛，颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌受累。眼肌受累3例，1例合并Chaddock征及Babinski征（+）。合并卵巢癌1例，糖尿病Ⅰ型1例。IVIg治疗难治性SPS4例，观察4～8月，有较好疗效。可见（1）6例患者均为女性，1例病程22年的新生儿发病者，结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程；（2）SPS作为种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤（如卵巢癌）年前发病，此现象应引起高度重视；（3）IVIg治疗SPS近期疗效确实。