僵人综合征

僵人综合征StiffmansyndromeStiff-mansyndromeG25.8原有数据库资料僵人综合征系指躯干、四肢肌肉僵硬，突受刺激后激发，睡眠后放松为特点的肌肉僵直综合征。男性多见。迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》（一）隐袭性起病，症状缓慢进展，智能正常。（二）躯干中轴（颈、脊柱旁、腹部）肌肉对称性发紧、僵硬和强直，逐渐波及近端肢体。远端肢体及面部肌肉一般不受累。（三）因肌强直常出现弯腰、步行等随意运动困难。胸部肌肉受累时不能游泳，严重时呼吸困难。颈肌强直时转头困难。（四）受累肌群可在突然运动、噪音、触碰、恐惧等因素时促发间歇性肌阵挛，持续几分钟，刺激中止后消失。可伴剧烈的疼痛，或钝痛、惊叫、出汗、心律不齐等。（五）神经系统检查感觉、运动正常。腱反射常亢进。原有数据库资料运动后激发。多起病隐匿，先有躯干或背部肌肉板紧，数日到数周后出现躯干和肢体肌肉僵硬。全身肌肉均可僵硬，以躯干为主，四肢次之，拮抗肌同时受累，因此躯体僵硬如同木板或石板状不能屈伸和转动。面部表情肌受累后出现苦笑面容，吞咽困难，但咬肌常常幸免。有时肢体在肌肉持续僵直基础上，突然出现剧烈的痛性痉挛发作，此时病员大声嚎叫，出汗，心率不齐等，称为大力士发作。突发的声音、惊吓刺激，可诱发痛性强直发作。肌僵直在睡眠时松弛，症状消失。神经系统体格检查无异常发现，叩击肌肉可出现肌球。迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》（一）血常规正常。使用免疫细胞化学方法，检测血清或脑脊液，可发现γ-氨基丁酸神经元抗体。（二）肌电图可见强直电位（连续的运动单元活动），口服或静脉注射地西泮可使其消失。（三）胸肌受累时可有肺功能异常。（四）苯妥英钠治疗无效。原有数据库资料（一）脑电图检查可见快速眼动睡眠减少。（二）肌肉活检正常。偶有轻度萎缩。迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》根据躯干四肢肌肉僵硬，突然刺激后加重，睡眠后放松的临床特点，以及肌电图表现应想到该病。但需与破伤风、获得性神经性肌强直、帕金森综合征、进行性核上性麻痹、先天性肌强直、肌阵挛等病相鉴别。需与破伤风相鉴别。后者常伴咬肌痉挛和睡眠时肌僵直不放松等症。迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》（一）地西泮，7.5-30mg/日，分3次口服；或氯硝西泮，3-6g/日，分3次口服。（二）丙戊酸钠，0.6g/日，分3次口服；或卡马西平，0.6g/日，分3次口服。（三）据报道血浆交换疗法有效。每次交换血浆2000ml，隔日1次，共5次。其后用泼尼松或硫唑嘌呤维持。（四）理疗。如放松治疗、水疗、超声波治疗等。原有数据库资料地西泮（安定）或硝西泮（硝基安定）能有效改善肌僵直症状。1.迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》，山东科技出版社，2001，P2792.原有数据库资料