结节病23例临床分析

　　结节病由于起病隐匿，临床症状缺乏特异性，误诊及漏诊率高，但随着人们对其认识的逐渐深入，近年来其发病率呈增高趋势。本病特征性病理表现为淋巴细胞和单核巨噬细胞积聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成，多好发于40岁以下，高峰年龄为20岁～29岁，但近来也有人提出本病有个发病高峰：第一高峰为青年期，第二高峰为50岁以上中年期［2］。本组患者以40岁～57岁中年人多见，女性略高于男性。本病以肺门、纵隔、淋巴结及肺实质受累者最为常见，约占90％以上，但只有30％～50％的结节病患者有呼吸系统症状，主要表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰，肺部病变严重者可发展成广泛肺纤维化而出现气促、甚至发绀［3］，而以肺外病变为首发症状的结节病较为少见，文献报道为20％～30％［4］。本组病例中，15例（65.2％）有不同程度的咳嗽、咳痰、胸闷、气促及胸痛等呼吸道症状，其它肺外表现有：皮肤损害7例（30.4％），其中皮下结节5例，皮肤红斑2例，其它部位的淋巴结肿大3例及角膜结膜炎1例。结节病90％以上有肺部X线表现异常，胸片、CT等X线检查是诊断胸内结节病最常见，最重要的方法，并以此为依据进行分期。X线主要表现为对称性肺门淋巴结肿大，本组21例（91.3％），14例并发纵隔淋巴结肿大，其中大多数患者出现GarLand所描述的结节病三联征（左、右肺门淋巴结肿大及右气管旁淋巴结肿大）［5］，故临床上发现这种改变时应高度怀疑结节病可能。1例非对称性肺门淋巴结肿大，为结节病的非典型表现，发生率为1％～3％，也有报道达7％，目前认为是结节病的初期表现，数月至1年后终将发展成双侧对称性淋巴结肿大［6］。肺门和纵隔淋巴结肿大，常易误诊为结核或肺癌，23例中就有6例误诊为结核，2例误诊为肺癌，因此须与结核和肺癌鉴别。结核患者年龄较轻，有结核中毒症状，PPD皮试阳性，肺门淋巴结多为单侧性，可见钙化、多样性肺部病变，肺门可见原发结核病灶。肺癌患者除了肺门淋巴结肿大外，多有原发肿瘤的临床表现和全身表现，病变进展快，必要时可行肺活检确诊。X线肺部病变可见结节、斑片状以及纤条状密度增高影，本组有肺内改变7例（30.4％）。皮肤病灶、淋巴结和纤维支气管镜肺活检进行病理组织学检查，是确诊依据。此外，BALF的淋巴细胞比例、sACE增高和67Ga扫描对本病诊断有一定价值，也有助于结节病活动性判定。支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例升高以及CD4／CD8＞3.5是诊断肺结节病以及判定其活动性较敏感的指标，确诊率为74％［7］。一般认为BALF的淋巴细胞比例＞20.5％对活动期结节病的诊断有一定意义，其敏感度为69.1％［6］。本组13例肺泡灌洗液检查，淋巴细胞比例>20.5％8例（61.5％），其中CD4／CD8＞3.5者5例。sACE是由上皮样肉芽肿分泌，反应了体内总的“肉芽肿负荷”，目前sACE已作为结节病诊断、判定活动性以及激素治疗是否有效的指标。本组l5例（83.3％）sACE高于正常，与国内其它报道［8，9］接近。67镓肺扫描被认为对结节病有确定性的诊断价值，约80％67镓核素扫描异常，其特征性的表现是“熊猫脸”及肺门“八”字影像，本组11例予67镓肺扫描，发现8例（72.7％）呈典型改变，3例未见异常。其它辅助检查如PDD、血沉等对结节病诊断及判断活动性具有参考价值［10］，但特异性不高，本组PPD阳性5例（21.7％），血沉升高10例（43.5％）。结节病的预后相对较好，据文献报道80％的I期结节病患者在5年后可恢复正常，70％的Ⅱ期患者好转，仅有20％左右患者发生永久性损害，5％～10％的患者死亡［11］。糖皮质激素是目前治疗结节病的首选药物，可用泼尼松30mg/d～60mg/d，4周后逐渐减至l5mg/d～30mg／d，维持量为5mg/d～10mg／d，一般疗程1a～2a，其他可选用甲氨喋呤、硫唑嘌呤等治疗［12］。

　　参考文献：

　　［1］中华医学会呼吸疾病学会．结节病诊断及治疗方案（第三次修订稿草案）．中华结核和呼吸杂志，1994，17（1）：911.

　　［2］The6thWASOGMeeting.SarcoidosisVascDiffuseLungDis,1999,16：554.

　　［3］王吉耀．内科学［M］．北京：人民卫生出版社，2001：118.

　　［4］王洪武，李庆棣，朱元钰．近20年我国结节病临床与研究现状［J］．海军总医院学报，2002，15（10）：3040.

　　［5］孙聪，童茂荣．肺结节病的影像学表现［J］．国外医学呼吸系统分册，1995，15（3）：1545.

　　［6］蔡柏蔷，李龙芸．协和呼吸病学［M］．北京：中国协和医科大学出版社，2005：1287.

　　［7］胡红，朱元珏.结节病基础与临床研究的新进展［J］.中华内科杂志.2001，40（1）：5152.

　　［8］胡灼君，罗慰慈．肺内结节38例分析［J］．中国实用内科杂志．1997，17（4）：211.