结节病1例

时间 : 2009-12-03 06:14:46 来源：www.junqupf.com

[摘要]

结节病又称为肉样瘤，是一种病因不明的由上皮样细胞组成无干酪样坏死的肉芽肿性疾病。临床表现多种多样，可以侵犯全身各系统，也可以只表现在皮肤上。

　　在皮肤上的表现也往往多种多样，临床上易与其他皮肤病混淆。现将报道1例以皮肤结节为主要表现的结节病。

　　1　病历摘要

　　患者男，53岁。因躯干、臀部、四肢外侧皮疹3年，明显增多1年，于2007年8月20日来我院就诊。3年前患者无意中发现背部、腰部、四肢外侧出现大小不等的肿块，无痛痒，未予重视。2007年患者发现皮损逐渐增多，遂来就诊。患者无烟酒嗜好。家族中有神经纤维瘤病患者。体格检查：一般情况尚好，全身浅表淋巴结未触及。血压14.63/9.31Kpa，心率72次/min，心界不大，心律整齐。皮肤科情况：躯干、臀部、四肢外侧分布大小不等的皮下结节，大如拇指，小如小指甲；结节与表面粘连，皮肤表面部分呈暗紫红色，部分呈灰黄色；边界清楚，可活动（图1）。初步诊断：（1）皮肤结节病？（2）结节性红斑？（3）麻风？实验室检查：

图1　下肢结节

　　血、尿、便常规正常，生化全项均正常，肝、肾功能正常。AFP、CEA、T-PSA均阴性；胸部X光片示右下肺纹理增多，肺纵隔略增宽；肝、胆、肾、胰、脾B超均阴性。组织病理检查示：表皮轻度角化过度，棘层及基底细胞层灶性空泡改变。真皮网织层及皮下组织间可见团块状裸结节病灶，境界比较清楚，由上皮样细胞、少量多核巨细胞及淋巴细胞组成。上皮样细胞胞浆比较透亮，未见干酪样坏死灶。间质见纤维化及少量血管扩张（图2）。免疫组化示：NSE（-）、S-100（-）、CD68（+）、SMA（-）、Ab-PAS（-）。经组织病理检查后诊断为结节病。患者诉自病理取材后，其它皮损明显缩小，故未行任何治疗，现观察随访中。

图2　真皮层团块状裸结节病灶（HE染色×400）

　　2　讨论

　　结节病为一种系统性疾病，病因及发病机制尚不清楚。近年来多认为本病是由于细胞免疫功能减弱，以及微生物病原菌和化学物质引起的宿主特异性反应异常所引起[1]。还有学者认为该病具有遗传易感性及环境因素共同作用而引起的免疫反应[2]。本病临床表现较复杂，除肾上腺外，可累及人体其他器官和组织，如皮肤、淋巴结、眼，肺、心脏、肝、指趾骨和唾液腺等。多发生在20～40岁，女性多于男性。发生在皮肤上的病变占20%～35%[1]。可有多种皮肤表现类型，本例患者是以皮肤症状为首发表现的结节病，并为皮下结节型，较少见。该患者全身泛发的皮下结节在临床上需要与结节性红斑、麻风进行鉴别。结节性红斑一般多发生在双下肢，患者一般有疼痛症状，仅靠临床形态难以确诊，主要依靠病理诊断。结节性红斑的病理表现为血管炎样损害，真皮血管周围中等密度慢性炎症性浸润。结节病与麻风病在病理上相似，其主要鉴别点是临床上无感觉障碍，浅神经不粗大，无闭汗等症状，皮损查麻风杆菌阴性等等。诊断结节病要慎重，除了临床表现还要进行病理检查并除外其他相似疾病，才能最后确诊。本病病因尚不清楚，目前缺乏特效疗法。单纯的皮肤和淋巴结病变常能自然缓解，对于早期、轻型、稳定的病例可以定期随访观察[3]。对于较严重的病例全身或局部应用糖皮质激素可抑制炎症反应，并可使血钙、尿钙下降，肉芽肿出现退行性变，随即症状减轻。强的松30～60mg/d，待症状控制后逐渐递减至5～10mg/d，或更少，一般需服药半年左右[1]。另外，提高机体的免疫能力也可能对本病有所帮助。有报道用生物制剂抑制T淋巴细胞的活性，从而起到治疗作用[4]。

　　参考文献：

　　[1]王侠生，廖康煌。杨国亮皮肤病学[M].上海：科学技术文献出版社，2005:1073-

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