结节性多动脉炎信息

（Polyarteritisnodosa）

概述结节性多动脉炎（Polyarteritisnodosa）是一种中、小动脉的全层炎症和坏死的进行性系统性疾病。病变可致血管闭塞，组织缺血坏死，血管壁动脉瘤形成。本病好发于30-40岁年龄组，男较女发病高3-4倍，发病原因不明。临床表现1、男多于女（约2-3:1）。2、早期可有发热、关节肌肉酸痛。3、皮疹典型者皮下结节，但不常见，黄豆到胡桃大小，表面皮肤可出现红斑或溃疡，一个或多个，沿动脉排列，呈周期性发作，发作时常伴有发热痛。慢性的皮肤表现可出现持续不退的网状青紫斑，急性皮肤表现有紫绀、荨麻疹，多为红斑，严重即皮下出血及缺血性坏死。4、肾脏病变约80%病例尿中有类似肾炎的蛋白尿、血尿、管型及肾功衰竭，是本病的主要死亡原因。5、心血管病变冠状动脉病变、心肌梗塞、心包炎、心衰。6、胃肠道病变腹痛、呕吐、便血、肠粘膜溃疡、穿孔；有类似阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎等症状；肝受损时肝大、黄疸等临床表现。7、肺病变典型表现为哮喘、肺炎、肺梗塞。8、中枢及周围神经系统病变出现较晚，可头痛、抽搐，有或无定位症状，眼底乳头炎、视网膜出血及渗出，可因蛛网膜下腔出血而出现脑膜刺激征，周围神经病变往往不如感觉神经病变疼痛，运动神经病变可引起的肌肉退行性变。9、实验室检查（1）白细胞增高，中性增高，也有少数嗜酸细胞增高。（2）血沉增速，尿检有类似肾炎之变化，丙种球蛋白增高或正常。（3）可疑病例做皮下结节、肌肉活检。诊断要点　本病由于临床表现多样，有时诊断较困难。临床实践中如发现患者出现以下特征应考虑本病的可能性，确诊需依赖活检或动脉造影。1、发热伴肌肉关节疼痛，体重明显下降，血沉增快并有血白细胞及血小板显著增多。2、急性腹痛，恶心，呕吐或腹泻，肝脾肿大伴碱性磷酸酶升高或表现为急性坏死性胆囊炎。3、急性或亚急性肾炎伴高热。4、高热伴原因不明的中枢和周围神经系统病变。5、不明原因发热伴皮疹，特别是皮下结节或网状青紫。6、上述不同表现伴冠状动脉粥样硬化性心脏病。7、原因不明的快速进行性高血压。治疗决策与处方1、肾上腺皮质激素：是治疗本病的首选药物，剂量为泼尼松每日1mg/kg，分3次口服，数周后改为每日1次，顿服；根据患者对治疗的反应，约1-2月后可改为隔日服用，如无复发可逐渐减少，以小剂量维持。2、环磷酰胺：如患者经泼尼松治疗1个月后无改善或一开始病情即凶险，内脏累及严重，应考虑加用环磷酰胺，剂量为每日2mg/kg，分次口服．病情缓解后继用1年，然后每2个月减2mg，直至停药。3、其它免疫抑制剂：如患者不能耐受环磷酰胺，也可选用硫唑嘌呤，剂量为每日2mg/kg，分2次服。4、出现肠坏死、穿孔者应及时手术治疗及对症治疗。5、中医药以清热凉血活血通络为主要治疗原则，常用方：当归1.5g，玄参1.5g，生地30g，银花1.5g，川芎9g，红花9g，煎服。综合医嘱1、本病预后与病变范围和内脏累及密切相关。肾脏受累、有氮质血症和高血压者预后较差。心脏动脉炎症、肠穿孔、出血常危及患者生命。而病变局限于皮肤、关节、肌肉血管者预后相对较好，应尽早诊断。2、发作期要适当休息。3、去除感染病灶，避免应用致敏药物。4、恢复阶段多寻求中医的帮助。5、服用一些抗氧化作用的复合维生素，如A、B族维生素、维生素C和E等。6、定期到医院复查。

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