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结节性硬化症患者中淋巴血管平滑肌瘤病的患病率及临床特征(临床进展)

时间 : 2009-12-03 04:24:01 来源：www.jkzhan.com

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[摘要]

结节性硬化症患者中淋巴血管平滑肌瘤病的患病率及临床特征(临床进展)， (Am J Respir Crit Care Med 2001 A

（AmJRespirCritCareMed2001Aug15;164（4）:669-671）

8月31日有关结节性硬化症（TSC）患者中淋巴血管平滑肌瘤病（LAM）的实际患病率目前仍不清楚。为此，马里兰州毕士大国立心肺和血液研究所的MossJ博士及其同事对TSC患者的LAM患病率、影像学特征和肺功能进行了研究。

MossJ博士等根据高分辨率胸部CT扫描是否发现囊肿来确定先前无肺病的TSC患者（1组）中LAM的患病情况。为了确定早期检测的意义，研究人员将1组中筛查出的患者的病情与先前已确诊患有LAM的TSC患者（2组）进行比较。

研究人员对48例无LAM病史的TSC患者进行了筛查。38例女性中有13例合并LAM，而男性患者中无1例患有LAM。通过筛查发现LAM的TSC患者的肺功能未受影响。在先前已确诊患有LAM的TSC患者中，FEV1和弥散量等指标与根据CT扫描所评定的病情严重程度呈负相关。

TSC女性患者中的LAM患病率为34%，是以前报道的10倍。该结果与大量迄今未被识别的存在肺部并发症危险的亚临床人群相一致。
关键词: 结节性硬化症患者中淋巴血管平滑肌瘤病的患病率及临床特征(临床进展)，呼吸内科综合信息
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