结节性脂膜炎

【病理改变】脂肪细胞的坏死和变性为特征病理变化可分3期：第一期为急性炎症期此期较短有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞淋巴细胞和组织细胞浸润嗜中性粒细胞可以很多但形成脓肿第二期为巨噬细胞期除少数淋巴细胞和浆细胞外少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。第三期为纤维化期泡沫细胞减少除淋巴细胞和一些浆细胞外纤维母细胞增最后量胶原纤维增殖而纤维化。

1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1―2cm小者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿；部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但窳顺Ｓ肫し粽沉疃刃Ｖ骶跬春痛ネ疵飨浴＝峤诔３膳，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀躯干和面部也可出现。经数周或数后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发坏死萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数作发病有发热，热型定，有低热规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1―2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力食欲减退肌肉和关节酸痛等。偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“液化性脂膜炎”。2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内脏损害在后；也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛肝肿黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛腹胀和包块等。此外，骨髓肺胸膜心肌心包脾肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭出血败血症和肾功能衰竭。Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓淋巴结肝脾浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

【辅助检查】血沉显著增高，白细胞轻度增。肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫上的异常补体降低免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血白细胞下降和血小板低下。

1.结节性红斑：春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，破溃，经3―4周后自行消退，消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。2.硬红斑：结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。3.皮下脂质肉芽肿病：本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。4.胰腺炎或胰腺癌发的皮下结节性脂肪坏死症：其临床症状与结节性脂膜炎相似，但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。5.其他疾病：部分淋巴瘤麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。