中文名：进行性多灶性白质
脑病英文名：progressivemultifocalleukoencephalopathy别 名：进行性多灶性脑白质病概述：进行性多灶性白质脑病（progressivemultifocalleukoencephalopathy，PML）是健康搜索一种亚急性脱髓鞘脑病多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上已证明由病毒感染引起。流行病学：约60%～80%成人对JCVJC病毒及（或）BKVBK病毒有抗体，对BKV抗体获得年龄（3～4岁）比对JCV的年龄（10～14岁）早随着AIDS的出现，PML的发生及死亡均有上升病因：为乳多空病毒科（papovaviridae）中的多瘤病毒（polyomavirus）目前确定的有JCBK、SV40及与BK病毒序列同源性为95%的AS发病机制：原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统（CNS），也有报道在PML及非PML病人脑组织中以PCR法可检出JCV-DNA说明存在CNS的潜伏感染，但是如何促使其发生PML，尚待研究。病理表现为少突神经细胞受到乳多空病毒的选择性破坏，引起脱髓鞘脑白质内有多灶性损害，形成脱髓鞘融合区大脑半球比小脑易于受累特别是皮质下灰、白质交界处。尸解见脑白质有颗粒状黄色软化灶，弥漫而不对称，融合的病灶可达数厘米组织病理学所见在多灶性脱髓鞘区周围有深染的少突胶质细胞具毛玻璃样外观其核
肿胀，内含嗜酸性无定型的病毒包涵体，透射电镜上病毒呈结晶状排列，大小为33～39nm；见巨大畸形的星形细胞，具有多形性分叶状核，常呈怪形。有大量泡沫状巨噬细胞，以及组织坏死。实验室检查：脑脊液正常，脑电图检查有弥漫或局灶异常，脑CT及磁共振（MRI）检查可见脑白质有局灶性损害，表现为低密度不能增强区。脑组织活检为确诊的唯一手段。组织病理的典型改变，少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出JC序列可达75%，用SV40作交叉反应可检出60%。其它辅助检查：CT扫描和磁共振在艾滋性痴呆时可以显示白质多有灶性异常>凝固时间测定>脑脊液>脑脊液压力临床表现：开始常无明显症状，发病年龄多在50～70岁。通常发生在一些严重疾病如
癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍个性改变等。从病理证实者看，36%有记忆障碍，35%有
视野缩小，33%有单侧或半身轻瘫，6%有癫痫样发作。少数病人有思维不能集中，平衡不好，小脑
共济失调也偶见。80%病人在起病后6～12个月死亡，个别可见一度好转，存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛并发症：疾病晚期出现意识障碍、昏迷、继发细菌感染等。诊断：脑组织活检为确诊的惟一手段。组织病理的典型改变，少突胶质细胞中的包涵体电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出JC序列可达75%，用SV40作交叉反应可检出60%鉴别诊断：需与艾滋病痴呆症相鉴别。治疗：目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶（cytosinearabinoside）静点或鞘内注射5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷（IUDR）及齐多夫定可改善临床症状，已在临床试用，可延缓病情进展。预后：疾病晚期可出现意识障碍，多数病例于起病后6～12个月内死亡。预防：1.积极治疗原有基础疾病如艾滋病霍奇金病等，提高机体免疫力健康搜索。2.给予患者支持疗法，延长存活期。3.目前尚无疫苗用于预防更多..相关资讯文库进行性多灶性白质脑病的更多相关内容：
