晚发性脊柱骨骺发育不良并进行性骨关节病2例 2008年第16卷第9期 | 39康复网 | 医源世

时间 : 2009-12-03 02:30:06 来源：www.39kf.com

[摘要]

晚发性脊柱骨骺发育不良并进行性骨关节病2例属于2008年第16卷第9期栏目，主要讲述了【关键词】晚发性脊柱骨骺发育不良晚发性脊柱骨骺发育不良并进行性关节病（spondylo-epiphyseal dysplasia tarda with progr

【关键词】晚发性脊柱骨骺发育不良

晚发性脊柱骨骺发育不良并进行性关节病（spondylo-epiphysealdysplasiatardawithprogressivearthropathy,SEDT-PA）是目临床诊治过程中遇到2例，第一例腰腿痛3年就诊，经影像学检查诊断为此病，保守治疗好转出院，现重点将另一住院病例报告如下

患者，女，35岁。因双下肢无力、行走困难伴颈椎病伴不全截瘫；（3）胸椎管狭窄。

自20世纪70年代，Maroteaux和Laplane等对本病做了报道以来，张坤英［1］和赵建明［2］也做了相关报道。该病发病率约为00003%［3］。

SEDT-PA是一种常染色体隐性遗传疾病，表现为原发性关节软骨病变。可累及整个脊柱、四肢关节，男女发病率相仿，其特点是对称性骨骺、干骺增大伴进行性骨关节病变。5~8岁发病，主要表现为生长发育迟缓和短躯干侏儒，颈短，发际低，四肢关节对称性增大及疼痛挛缩屈曲畸形，四肢关节对称性疼痛、增大及挛缩屈曲畸形，但无关节周围软组织肿胀，头颅发育正常。X线表现为脊柱椎体普遍性变扁，横径均增大，前部上下缘凹陷，后部突起，椎弓根变短，椎间隙变窄。髓内翻、股骨头宽大，关节面不整，髋臼外上缘增生，髋臼窝深而大，髋关节间隙变窄。四肢长、短管状骨骨骺和干骺增大端变宽而不规则并可伴有骨赘形成，关节间隙不同程度狭窄，关节周围无软组织肿胀。图1a颈椎图1b胸椎图1c腰椎所有椎体普遍扁平、椎间隙变窄、骨质增生图2a双髋关节退变且股骨头大、变形、颈短图2b、2c双膝关节退变、关节间隙变窄图3a颈椎C2、3、C3、4、C5、6、C6、7脊髓受压图3b胸椎广泛椎管狭窄且脊髓受压本病应与

【参考文献】［1］张坤英，刘润荣，孙希志晚发性脊柱骨骺发育不良并进行性关节病1例［J］潍坊医学院学报，2003，25：471［2］赵建明，程小红，杨军舰等晚发性脊柱骨骺发育不良并进行性骨关节病2例［J］医学影像学杂志，2003，13：360［3］MartelJ,CteP,DzusAKSpondyloepiphysealdysplasiatarda［J］JManipulativePhysiolTher,1995,18:165-167

作者单位：河北省沧州中西医结合医院脊柱关节科，沧州市黄河大道31号061000