进行性骨干发育不全中医治疗诊断方法/中医治疗方药方剂

时间 : 2009-12-03 16:04:54 来源：www.med126.com

[摘要]

进行性骨干发育不全中医治疗诊断方法,中医治疗方药方剂,进行性骨干发育不全中医病因病机病理生理症状体征,中医诊断标准诊断治疗,西医诊断标准诊断治疗,实验室诊断影像诊断,预防康复,中医疾病诊疗

　　疾病名称（英文）progressivediaphysialdysplasia拚音JINXINGXINGGUGANFAYUBUQUAN别名Engelmann病，骨干硬化症，Camurati-Engelmann-Ribbing病。西医疾病分类代码遗传性疾病，骨骼疾病，中医疾病分类代码西医病名定义进行性骨干发育不全（progressivediaphysealdys-plasia）又称Engelmann病，骨干硬化症及Camurati-Engelmann-Ribbing病。中医释名西医病因本病为一种发育异常，属常染色体显性遗传。中医病因季节地区人群强度与传播发病率极为少见。发病机理中医病机病理主要病理变化为骨质硬化。病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据诊断的主要根据是X线表现，再配合临床症状。发病病史症状体征其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化，颅骨亦有类似的变化。同时伴有肌肉张力降低及无力。易累及的长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨、桡骨。手及足骨少见。颅骨受损的机会与四肢相似。
患儿出牙晚。行走开始亦晚且不稳，有特殊的摇摆步态（waddling）。以后出现腿痛且逐渐加重，可扪及长骨干局限性增厚，容易乏力、消瘦、干瘪，有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨质有增生性硬化，可压迫脑神经，产生眼蒌缩、耳聋、头痛等症状。由于骨髓腔减小，造血功能受到障碍，使肝脾发生代偿性肿大。
体检电诊断影像诊断X线表现为长骨干呈梭形的增粗、皮质增厚，髓腔缩小。病变为双侧性、对称性颅底硬化。很少见于锁骨、肋骨及脊柱。实验室诊断实验室检查正常，偶有碱性磷酸酶增高。血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断本病应与婴儿型皮质骨肥厚症（Caffey病）相鉴别。中医类证鉴别疗效评定标准预后并发症西医治疗无特殊治疗。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...