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骨科:进行性骨干发育不全

时间 : 2009-12-03 08:20:25 来源：www.39world.com

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[摘要]

进行性骨干发育不全

进行性骨干发育不全疾病定义

称Engelmann病、骨干硬化症（diaphysealsclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。

主要根据X线表现，在鉴别疾病诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症（Caffey病）相区别。该病在1岁以内，而且常在6个月之前，伴发热。受累骨常为单侧性，可累及下颌骨，以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受累时（少见）有时需与骨髓炎及骨梅毒相区别。

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进行性骨干发育不全疾病

本病的检查方法主要是X线检查，X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内，外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺，颅底硬化，病变为双侧性，对称性及全身性是本病的特征。 其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP... 详细

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