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进行性骨干发育不全

时间 : 2009-12-03 04:21:08 来源：dise.health.sohu.com

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进行性骨干发育不全疾病名称:进行性骨干发育不全（Engelmann病,骨干硬化症）所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:步态异常,身痛进行性骨干发育不全简介

本病又称Engelmann病,骨干硬化症（diaphysealsclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有,受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨,肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。

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进行性骨干发育不全疾病

本病的检查方法主要是X线检查，X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内，外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺，颅底硬化，病变为双侧性，对称性及全身性是本病的特征。 其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP... 详细

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