第十八节
进行性延髓麻痹综合征 又名：DuchenneⅡ型综合征；原发性唇舌喉麻痹综合征；进行性痉挛性延髓麻痹综合征；进行性延髓
瘫痪；延髓颜面型进行性肌萎缩；Fazio-Londe萎缩。
进行性延髓麻痹是法国精神病学家Duchenne在1860年首先描述的一种特殊类型的肌麻痹，乃因延髓病变所致。在进行性延髓麻痹的病例中。以颅神经运动核受损为主的同时，可伴有皮质延髓束受损的症状及体征，故有进行性痉挛性延髓麻痹综合征之称。本征是延髓病变所致延髓麻痹（真性球麻痹），而与双侧皮质延髓束受损所致的进行性痉挛性延髓麻痹（假性球麻痹）是有区别的。
【病因】不明。主要为三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走及舌下神经等颅神经延髓运动核变性，多继发于运动神经元疾病，也常是多发性硬化、重症肌
无力、脑干肿瘤或炎症、延髓空洞症的并发症。
【病理】上述诸颅神经的延髓核和皮层延髓束变性，为萎缩性改变和神经胶质反应。
【临床表现】50～60岁发病，病程呈缓慢进行性经过。当第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经运动核支配区的肌群麻痹时，表现为舌肌及口轮匝肌无力，从轻度发音障碍到发音不清（喉音）、伸舌困难、咀嚼和吞咽障碍。偶伴有鼻道返流、流涎、
呛咳、四肢失去控制，检查可见软腭运动受限、咽反射迟钝或消失；当第Ⅴ、Ⅶ颅神经受累时，则出现部分面肌麻痹，表现为咀嚼无力、面部表情动作受限，可突然哭笑或面肌纤维颤动，少数可有颈肌及臂肌萎缩。四肢肌
肉痉挛，反射亢进，而无感觉障碍及锥体束体征，常因呼吸中枢受累而引起死亡。
【诊断】凡临床表现为Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经运动核受损所致的支配区肌群的麻痹、萎缩、震颤等，而无感觉障碍及锥体束体征时，应考虑本征诊断，但应与延髓型重症肌无力相鉴别：后者发病年龄较早，无肌萎缩及肌纤维颤动，症状有反复。本病还应与脑干肿瘤相区别。脑干肿瘤除侵犯颅神经运动核外，尚有其他脑干受损的症状。
【治疗】无特殊疗法，予对症处理、高营养饮食及支持治疗，并给予适当的血管扩张剂、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等，必要时可行气管切开，鼻饲等。
