局灶性肾小球硬化症

时间 : 2009-12-03 18:28:49 来源：yixue.chinaue.com

[摘要]

在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的pas阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化，呈灶性分布。免疫荧光检查：常在硬化区可见igm和c3沉积。电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退，病变严重时，上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。

　　【临床表现】

　　本病可发生于任何年龄，以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病，约占50％左右，占原发性肾病综合征5％～20％。50％～60％患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一，从10％～50％不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。

　　【预后】

　　与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50％6～8年发展成终末期尿毒症。＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15％，未完全缓解者则为85％。③年龄：成人相对较好。有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55％与15％，而儿童则为76％与80％。④种族：ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人，且发展迅速。78％黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。在相同的时间内白人仅33％。⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差。⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。