解读巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

时间 : 2009-12-03 20:11:50 来源：www.qqyy.com

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[摘要]

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征为常染色体隐性遗传，有明显的家族史，巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征属原发性小儿假性肠梗阻的一种特殊类型，患儿多因继发败血症、营养不良死亡。多数专家主张尽早、长期地使用TPN

90年代有人发现巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征有广泛的神经轴突营养不良，也有人认为，宫腔内的某种炎症在初期波及胎儿肠道及泌尿道，以后炎症过程发展，最终导致广泛纤维化而破坏肠壁的神经丛，从而出现肠蠕动不良；同样过程，使膀胱的神经肌肉共济运动失调，出现无规律的膀胱收缩与“关闭状态的扩约肌”相对抗，其结果使膀胱扩张，扩大的膀胱以后又干扰了小肠的旋转而引起肠旋转不良。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征的诊断有赖于对本病的全面了解。本病有以下特点：

（1）膀胱高度扩张；

（2）结肠细小；

（3）肠蠕动差且腹胀明显；

（4）多伴有肠旋转不良；

（5）多见新生女婴。

除病史及体检外，腹平片，泌尿系B超，大肠与膀胱的对比观察，各段肠管的病理学检查实属必要。妊娠早期，围产期的B超检查对本病有意义，当B超提示有泌尿道扩张而羊水又不见减少时，就应怀疑本病。本例患儿胎儿期5个月时B超已发现腹腔囊性占位，若当时对本病有了解，早期明确诊断还是可行的。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征属原发性小儿假性肠梗阻的一种特殊类型，需与下列疾病相鉴别：继发性肠梗阻、先天性巨结肠、巨结肠类缘病、先天性细小结肠症、继发性巨膀胱等。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征的特殊病因造成治疗困难，恢复过程漫长，预后极差。目前尚无根本有效的治疗方法，患儿多因继发败血症、营养不良死亡。多数专家主张尽早、长期地使用TPN治疗，以后择期行胃，空肠营养造瘘。80年代末期曾有长期存活达7年的报道，但患儿仍需TPN维持生命，且长期的TPN治疗对肝功的损害也影响其预后。

（责任编辑：郑晓凤）

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