陈文明,华氏巨球蛋白血症诊断与治疗进展

时间 : 2009-12-03 03:34:25 来源：www.chemyq.com

[摘要]

华氏巨球蛋白血症(又称Waldenstr m巨球蛋白血症,WM)是成熟浆细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM。世界卫生组织分类系统定义为“淋巴浆细胞样淋巴瘤

前言华氏巨球蛋白血症（又称Waldenstrm巨球蛋白血症,WM）是成熟浆细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM。世界卫生组织分类系统定义为“淋巴浆细胞样淋巴瘤”。1WM的病因与发病机制国外统计,WM每年的发病率为3/106,约占所有血液系统肿瘤的1%～2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔发病率相对较低。有大量关于家族性疾病的报道,包括WM及其他B淋巴细胞增生性疾病多代中群发的现象,由此可见本病与遗传因素有关。对257例WM患者分析发现,其一级亲属中约20%患WM或其他B细胞性疾病,而健康亲属中也易患其他免疫性疾病,包括低丙种球蛋白血症、高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆IgM）、产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的抗体）和活化B细胞增多。而且在WM患者的一级亲属中B细胞恶性疾病的发生率明显增高[1]。本病是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业暴露所引起的慢性抗原刺激与WM没有明确的关系。关于丙型肝炎病毒（HCV）、人类疱疹病毒8（HHV-8）与WM之间相互关联的证据仍有争论。WM常见的细胞遗传学异常有6q21-21.1的缺失（占55%...