巨细胞动脉炎性巩膜炎

1.眼部表现眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状健康搜索。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变（anteriorischemicopticneuropathyAION）或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION其特征是单眼失明或一过性黑，有时双眼交替出现持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑是将要发生失明的最重要健康搜索的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性视力极度下降。常是双侧性，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍传入性瞳孔障碍（MarcusGunn瞳孔）和重度视盘水肿。眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样渗出，有助于与非动脉性AION的鉴别。复视也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起也可由第Ⅲ对脑神经病变所致某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生，而不是神经病变引起由于GCA累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的结膜、角膜、巩膜、表层巩膜葡萄膜或视网膜的血管炎。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累也可产生巩膜炎。GCA患者罕见巩膜炎。但是当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉（ESR）增快、复视视力下降AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是GCA据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛（polymyalgiarheumatica，PMR）的发生率为0.68%。巩膜炎与全身疾病的活动有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的GCA。2.非眼部表现GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛健康搜索，也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热食欲不振和体重下降等。这些症状可以是GCA的首发表现，由于具有非特异性不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重健康搜索的视力丧失时，才去医院就诊。虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉，但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病。出现上肢疼痛，颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死也可引起神经系统疾病，如周围神经病变、偏瘫、突发性听力丧失、反应迟钝、抑郁、精神症状和脑干卒中等。